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I migliori ospedali per Anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA: p-ANCA e c-ANCA)

Cosa sono?
La ricerca dei cosiddetti ANCA – acronimo di Anti-neutrophyl Cytoplasmatic Antibodies ovvero anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili – è un esame del sangue – o meglio, del siero sanguigno - utile nella diagnosi e nel monitoraggio di diversi tipi di malattie autoimmuni, in particolare delle vasculiti primarie sistemiche. Gli ANCA sono autoanticorpi generati dal sistema immunitario contro sostanze presenti nel citoplasma dei neutrofili, globuli bianchi del sangue. Questi ultimi, per esteso si tratta di granulociti neutrofili, che fanno parte del sistema di difesa dell’organismo, hanno il compito di distruggere i germi patogeni presenti eventualmente nel corpo, come batteri, virus, funghi eccetera. All’interno di queste cellule del sangue sono contenute componenti proteiche che possono essere erroneamente individuate come estranee (e pertanto nocive). È allora che il sistema immunitario genera in automatico degli auto-anticorpi, il cui fine è distruggere tali proteine nonostante siano parte integrante di cellule sane del sangue.

Esistono due sottoclassi di ANCA: gli anticorpi diretti contro il citoplasma dei granulociti neutrofili, ovvero tutta la parte di cellule che è delimitata dalla membrana cellulare, che sono definiti c-ANCA; e gli anticorpi diretti solo contro la regione perinucleolare cellulare di questi globuli bianchi, detti p-ANCA. È importante la distinzione tra questi marker sierologici, perché c-ANCA e p-ANCA, quando positivi, indicano o possono essere indicativi di diversi tipi di malattie autoimmuni. Pertanto questi esami ematologici vengono prescritti specificamente per la diagnosi di patologie autoimmuni di natura vascolare, reumatologica o intestinale. 

Quali patologie si possono scoprire?
La ricerca nel plasma sanguigno degli ANCA – anticorpi (o meglio, autoanticorpi), anticitoplasma dei granulociti neutrofili – è utile per diagnosi di diverse patologie infiammatorie autoimmuni, in particolare delle vasculiti sistemiche. Queste malattie sono innescate dallo stesso sistema immunitario dell’organismo, che per ragioni in parte genetiche, in parte ambientali, ma per lo più sconosciute, “attacca” i tessuti sani, in questo caso dei vasi sanguigni, generando un processo infiammatorio di tipo cronico. Le vasculiti possono provocare, come conseguenza, sia danni diretti a capillari, vene e arterie, fino a comportarne la rottura, che in generale problemi più o meno importanti a organi interni, ad esempio ai polmoni, a causa del ridotto afflusso ematico ai tessuti.

I sintomi principali delle vasculiti sono:
  • Congiuntiviti e rossore oculare ricorrenti
  • Febbre
  • Dimagrimento inspiegabile
  • Dolori muscolari
  • Disturbi renali
  • Calo dell’udito
  • Eritemi cutanei
  • Sudorazione notturna
  • Disturbi della respirazione e crisi asmatiche
Questa classe di malattie è gestibile con terapie sintomatiche nelle fasi acute, e in generale con la somministrazione di farmaci immunomodulanti o biologici, aventi lo scopo di “spegnere” la reazione abnorme del sistema immunitario e inibire la produzione di anticorpi. Per tale ragione è importantissima la diagnosi precoce, all’interno del cui iter si inseriscono anche i marker sierologici quali gli ANCA con le due sottoclassi:
  • c-ANCA, diretti contro la proteinasi 3 (anti PR3) 
  • p-ANCA, diretti contro la mieloperossidasi (anti-MPO)
Entrambi rappresentano un importante, ma non unico, esame per la diagnosi differenziale delle vasculiti autoimmuni e in particolare della granulomatosi di Wegener (vasculite necrotizzante dei piccoli vasi); della sindrome di Churg-Strauss (vasculite sistemica dei vasi medio-grandi associata ad asma e disturbi respiratori); della poliartrite nodosa (una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce le arterie muscolari in età giovanile); della poliangioite microscopica (vasculite sistemica necrotizzante dei piccoli vasi). 

La ripetizione dei marker ANCA – che in condizione di non malattia sono negativi – è necessaria anche per il monitoraggio delle vasculiti in fase di cura

Inoltre, in alcuni casi, gli ANCA sono utilizzati anche per la diagnosi differenziale tra malattie autoimmuni infiammatorie dell’apparato intestinale, in particolare per distinguere la colite ulcerosa (CU) dal morbo di Crhon. Gli ANCA possono, infine, risultare positivi anche in presenza di malattie autoimmuni di natura reumatologica quali l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico, non essendo, però, i test principali per la diagnosi. 

Come si svolge l'esame?
La ricerca nel plasma sanguigno degli ANCA è un test del sangue che si volge come un esame normale e non prevede alcuna specifica preparazione. Il prelievo deve avvenire a digiuno di almeno 8 ore. L’esito arriva nel giro di due settimane circa. Il campione ematico del paziente viene trattato in laboratorio in questo modo: si mescola il suo sangue con cellule di neutrofili e si colora con un colorante fluorescente (test a immunofluorescenza indiretta al microscopio-IFA). In tal modo la eventuale presenza di autoanticorpi anti-neutrofili sarà immediatamente visibile al microscopio. In caso di sospetta vasculite, si associa a questa metodica quella denominata ELISA, che utilizza un reagente in grado di determinare quantitativamente gli anticorpi. 

Come si leggono i risultati?
Di norma un test ANCA negativo indica che il paziente non soffre della patologia autoimmune sospettata. Viceversa, qualora il test risultasse positivo, la lettura e l’interpretazione da parte dello/a specialista immunologa/o va fatta con molta attenzione. Nello specifico, se il test appare positivo alla immunofluorescenza indiretta, è poi possibile distinguere tra c-ANCA (fluorescenza localizzata nel citoplasma), e p-ANCA (fluorescenza localizzata attorno al nucleo cellulare). Successivamente, però, un test positivo andrà corroborato da un test di laboratorio ulteriore chiamato titolo anticorpale. Se il test ANCA è usato a scopo diagnostico, è anche necessario procedere con un esame bioptico dei tessuti interessati per avere la certezza della diagnosi.
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