Cardiopatie Congenite: intervista al Prof.Alessandro Frigiola

Cardiopatie Congenite: intervista al Prof.Alessandro Frigiola
26 novembre 2018

Mamma e Bambino

Intervista al Prof.Alessandro Frigiola, Direttore dell'Area di Cardiochirurgia all'IRCSS Policlinico San Donato e Fondatore di Bambini Cardiopatici nel Mondo

 

LE CARDIOPATIE CONGENITE “SONO LA TERZA CAUSA DI MORTE IN ETÀ PEDIATRICA NEL MONDO DOPO INFEZIONI E MALNUTRIZIONE. QUASI 2 MILIONI DI BAMBINI MUOIONO OGNI ANNO A CAUSA DI QUESTE MALFORMAZIONI NONOSTANTE I PROGRESSI DELLA MEDICINA ABBIANO ABBATTUTO LA MORTALITÀ NEI PAESI AVANZATI”
 

Cosa sono le cardiopatie congenite e che speranze hanno oggi di sopravvivere i bambini che ne sono affetti rispetto al passato?

Le cardiopatie congenite sono malformazioni che coinvolgono il cuore e i grossi vasi. Si dividono in semplici, quando si limitano a un difetto dei setti cardiaci (difetto interatriale, difetto intraventricolare e dotto di Botallo), o complesse, se i difetti sono multipli e associati tra loro. Quarant'anni fa, i bambini che nascevano con una cardiopatia complessa avevano ovunque poche speranze di sopravvivenza: in Italia, negli anni '70, la mortalità superava il 70-80%. Oggi, invece, grazie ai progressi della medicina, risulta inferiore al 5%. Il quadro cambia, però, nei Paesi in via di sviluppo, dove mancano medici e strutture ospedaliere. In Africa, ad esempio, la mortalità è ancora del 50-60%. Nonostante i traguardi raggiunti, le cardiopatie congenite continuano a essere la terza causa di morte in età pediatrica nel pianeta dopo infezioni e malnutrizione. Ogni anno muoiono quasi 2 milioni di bambini a causa di queste patologie, un’ingiustizia che mi ha portato a organizzare missioni in molti Paesi svantaggiati e a fondare, insieme all'anestesista Silvia Cirri, la Onlus Bambini cardiopatici nel mondo (www.bambinicardiopatici.it).
 

A quando risalgono le prime missioni nei Paesi in via di sviluppo?

Prof.Frigiola - Cardiochirurgia Tutto è iniziato nel 1984, in quell’anno sono partite le prime collaborazioni. Solo nel 1993, però, è stata fondata l’associazione con cui abbiamo cominciato a raccogliere i fondi necessari per portare avanti i progetti. Il primo Paese che abbiamo visitato è l’Egitto, poi è stata la volta di Tunisia, Siria, Polonia, Perù, Venezuela, e così via... All'inizio le missioni avevano luogo una ogni due mesi, ma ora sono raddoppiate. Operando dalle 8 del mattino anche fino a Mezzanotte, nei cinque giorni a disposizione, riusciamo a trattare circa 20-25 bambini - in parte con la chirurgia e in parte con procedure di cardiologia interventistica - e a visitarne altri 250. Dall’anno della fondazione, siamo riusciti a operare oltre 3.300 piccoli pazienti e a portare a termine più di 390 missioni. Durante i soggiorni, ci occupiamo anche di formare i medici locali e di realizzare strutture sanitarie: insieme ad altre associazioni abbiamo costruito 3 ospedali in Siria, Camerun e Senegal; uno in Marocco ancora in fase di completamento; una scuola in Nigeria.
 
Può capitare di imbatterci in difficoltà dovute alla mancanza di strumentazione adeguata. Anche nelle situazioni più critiche, comunque, in genere si trova una soluzione: come in Kurdistan dove, in mancanza delle cannule per operare i neonati, siamo dovuti ricorrere alle cannucce delle biro.
 

In quali casi si rende necessario un intervento al cuore?

L'indicazione all'operazione c'è nell'80% dei casi di cardiopatie congenite. A volte va eseguita precocemente, già in epoca neonatale - come nei ritorni venosi anomali polmonari totali e nelle atresie polmonari - altre volte può essere effettuata anche dopo molti anni, in ogni caso prima che il cuore si scompensi e il paziente diventi inoperabile. Il timing dipende dalla gravità e dal tipo di cardiopatia. Considerando che ne esistono circa 50, è fondamentale poter contare su una diagnosi precisa. Non sempre la scelta ricade sull'operazione chirurgica convenzionale. In alcuni casi, per curare i difetti, si opta per procedure di cardiologia interventistica (o emodinamica interventistica), che prevedono l'inserimento di una sonda, o catetere, in una vena o in un'arteria che irrora il cuore. Oppure si segue la via della terapia ibrida, che vede la collaborazione di chirurgo e cardiologo.
 

In presenza di quali altre patologie è necessaria l’operazione?

L'intervento può essere giustificato anche in presenza di malformazioni vascolari o di aritmie. Le prime sono abbastanza rare nel bambino: rapportate alle cardiopatie, raggiungono appena il 3-4%. Più frequenti sono le aritmie, che arrivano al 5-10%. Tra queste, la Sindrome del QT Lungo, la Sindrome di Wolff-Parkinson-White e la Sindrome di Brugada. Oggi, grazie alla messa a punto di nuove tecnologie, si possono trattare anche le ultime due, mentre in passato non si interveniva. All'IRCCS Policlinico San Donato possiamo contare sulla collaborazione del Prof. Carlo Pappone, probabilmente il più grande esperto mondiale di aritmie nel bambino. Grazie alle sue invenzioni oggi è possibile risolvere anche questo tipo di problemi, soprattutto in bimbi operati in precedenza che presentano qualche disfunzione cardiaca o che sviluppano aritmie a distanza di tempo.


Come individuare in Italia l’ospedale in cui effettuare l’intervento?

In un Paese come il nostro, dove praticamente tutti i centri che si occupano di cardiochirurgia pediatrica dispongono di attrezzatura all'avanguardia, è l'esperienza a fare la differenza. Potendo scegliere, quindi, è sempre preferibile operare un bambino al cuore in un ospedale che vanti un alto numero di interventi annui. Studi svedesi hanno evidenziato che le strutture che eseguono più di 400 operazioni all'anno hanno una mortalità dell'8% contro il 14% di chi effettua meno di 300 operazioni. Visti i dati, in Svezia si è deciso di chiudere alcuni centri e di accorparne altri. L'IRCCS Policlinico San Donato è primo in Italia per volume d’interventi. Qui trattiamo complessivamente circa 1000 bambini all'anno: in parte con la chirurgia convenzionale e in parte con la cardiologia interventistica. Quanto al trapianto di cuore, solo pochi centri possono eseguirlo perché in Italia si effettuano un bassissimo numero di operazioni di questo tipo sui bambini.
 

Come si arriva alla diagnosi di cardiopatia congenita?

Per diagnosticare una cardiopatia è sufficiente, nove volte su dieci, un ecocardiogramma fetale. In una minoranza dei casi, possono rendersi necessari, inoltre, il cateterismo cardiaco - procedura invasiva che prevede l’introduzione di un catetere nella vena o nell’arteria -, la Risonanza Magnetica (CINE RM) o la TAC (TC Cuore). L'eco trasesofageo, invece, che prevede l’introduzione della sonda ecografica nell'esofago, viene utilizzata solo con bambini sopra i 5 kg.
 

Come si procede in assenza di diagnosi prenatale?

Come si è sempre fatto quando non esisteva l'eco fetale. Alla nascita, si fa l'esame clinico per capire come sta il bambino, si guarda se è roseo o cianotico, si ascolta il suo battito cardiaco, si fa una radiografia del torace e si sentono i polsi. Così si è in grado di comprendere se ha un problema al cuore. Quando sorge un sospetto, si procede con il cateterismo cardiaco.
 

Mediante quali esami si diagnosticano le malformazioni vascolari e le aritmie?

Alla diagnosi delle malformazioni vascolari si arriva soprattutto mediante TAC e Angiografia, mentre riguardo alle aritmie si diagnosticano – oltre che con l'esame clinico - con l'elettrocardiogramma: test che si fa in genere in occasione di una visita sportiva o se il bambino manifesta sintomi come uno svenimento.
 

In che direzione sta andando la ricerca scientifica?

Verso una diagnosi sempre più accurata, resa possibile dalle tecnologie all’avanguardia oggi disponibili. Da tempo, presso l'IRCCS Policlinico San Donato, si sperimentano nuove soluzioni per la ricostruzione tridimensionale del cuore (3D rotational) sulla base del cateterismo, dell’Angiografia e della TAC. Oggi, nei casi più complessi, si arriva a riprodurre il cuore del bambino con la stampa 3D e si simula l'intervento per capire quale sarà il suo effetto. È ciò che prende il nome di 'medicina personalizzata', per ogni paziente cioè si fa una valutazione approfondita della sua patologia: questa è la direzione imboccata dalla ricerca.
 
 
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Michela Crippa

Michela Crippa

Giornalista professionista, da oltre dodici anni mi occupo di giornalismo medico-scientifico per le riviste e i siti del Gruppo Sfera (Rizzoli) scrivendo principalmente di salute e alimentazione. Ho lavorato come redattore presso il mensile "Donna e Mamma" e oggi curo la rubrica delle news in primo piano di "Io e il Mio Bambino" e realizzo reportage sulle strutture ospedaliere per la sezione viaggi nei centri di eccellenza. Inoltre lavoro come addetta stampa del portale Dove e Come Mi Curo.