Approfondimento

Lupus Eritematoso Sistemico (LES): cause, diagnosi e cura

Lupus Eritematoso Sistemico (LES): cause, diagnosi e cura
18 settembre 2018

Ricerca e Prevenzione

Approfondimento scientifico realizzato in collaborazione con l'Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma


Indice

 
Cos’è il Lupus Eritematoso Sistemico o LES?

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia cronica autoimmune in cui il sistema immunitario dell’organismo attacca i suoi stessi tessuti causandone l’infiammazione. Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è la tipologia di Lupus più diffusa ed è caratterizzata dal fatto che colpisce diverse parti del corpo compresi gli organi interni. Il LES può colpire le articolazioni, la pelle, il cervello, i polmoni, i reni e i vasi sanguigni causando una infiammazione diffusa che ne danneggia i tessuti.

Il LES è una patologia relativamente rara che colpisce soprattutto le donne con un rapporto di 4-12 donne per ogni uomo affetto: circa il 70-90% delle persone affette da LES è rappresentato da donne in età fertile (15-44 anni), tuttavia la malattia può colpire anche uomini e persone di tutte le età. Il LES è presente in tutte le parti del mondo, ma può essere più comune per alcuni gruppi etnici come afro-americani e  asiatici.
 

Da cosa è causato?

Le cause del LES sono sconosciute ma è si ritiene che siano coinvolti fattori ambientali, genetici e ormonali. Alcune dati suggeriscono che infezioni virali, esposizione alla luce del sole, la pubertà, la gravidanza e la menopausa possano costituire cause scatenanti.

La familiarità non sembra svolgere un ruolo primario nello sviluppo di questa malattia: molte persone affette da LES infatti non hanno familiari affetti dalla stessa malattia, mentre altri riportano una storia familiare positiva.
 

Quali sono i sintomi e i segni della malattia?

Le persone affette da LES possono presentare una ampia varietà di sintomi che possono comparire in modo anche molto diverso.

La malattia può comparire improvvisamente con febbre, affaticamento e malessere e assomigliare ad una infezione o può comparire gradualmente nell’arco di mesi o anni.

Anche l’andamento della malattia può essere vario: in alcune persone i sintomi possono presentarsi in maniera periodica alternando periodi sintomatici detti riacutizzazioni e periodi in cui i sintomi sono lievi o anche assenti detti remissioni. Le riacutizzazioni possono comparire a distanza di anni le une dalle altre o, in alcuni, molto più frequentemente. In altre persone i sintomi possono essere costantemente presenti senza cambiamenti nel tempo.

Pelle e articolazioni sono le parti del corpo colpite più frequentemente:
  • la pelle: nelle persone affette la LES è molto comune la comparsa di un caratteristico eritema a farfalla a cavallo del dorso del naso e sulle guance. Chiazze di pelle assottigliata e arrossata possono colpire in particolare le zone esposte al sole del viso, del collo, del torace e dei gomiti. Raramente possono comparire vescicole e ulcere sulla pelle, mentre più comuni sono le ulcere delle mucose all’interno della bocca e delle narici.
  • le articolazioni: i sintomi articolari compaiono nel 90% circa delle persone affette da LES. Le articolazioni colpite appaiono arrossate, gonfie e dolenti. I sintomi articolari possono durare anche anni prima che compaiano altri sintomi.
Oltre alle articolazioni e alla pelle, molti organi interni possono essere colpiti dalla malattia. Possono essere danneggiati polmoni, cuore, reni, cervello e tratto gastro intestinale. L’infiammazione scatenata nel LES danneggia i tessuti degli organi causando una ampia varietà di sintomi che dipendono dall’organo colpito, dolore fino alla perdita di funzione (insufficienza) dell’organo. Il coinvolgimento del cervello può causare cefalea, alterazioni della personalità, convulsioni e malattie mentali come la psicosi. Anche le cellule del sangue possono ridursi in numero a causa dell’infiammazione diffusa.

La gravità della malattia può variare da forme moderate a forme pericolose per la vita a seconda degli organi colpiti. La maggior parte delle persone manifesta sintomi lievi che interessano principalmente la pelle e le articolazioni e si accompagnano ad affaticamento. Una forma moderata è caratterizzata dall’infiammazione di altre parti del corpo oltre ad articolazioni e pelle inclusi organi come polmoni, cuore e reni. Nella forma più severa l’infiammazione causa danni gravi al cuore, polmoni, cervello o reni che possono mettere a rischio la vita della persona.
 
Quando è necessario rivolgersi al Medico di Medicina Generale?
  • Dolore e gonfiore alle articolazioni
  • Importante stanchezza che non passa con il riposo
  • Comparsa di arrossamenti cutanei in particolare a cavallo del naso e alle guance
Oltre questi sintomi si può presentare anche
  • Perdita di peso
  • Gonfiori alle ghiandole
  • Sensibilità alla luce (che causa arrossamenti sulla pelle scoperta)
  • Ridotta circolazione alle dita delle mani e dei piedi (Fenomeno di Raynaud) in cui le dita diventano dapprima bianche poi violacee ed infine si arrossano.
 

Come si effettua la diagnosi?

Il medico può fare diagnosi di LES grazie a specifici criteri ricercati attraverso l’attenta valutazione dei sintomi, una visita scrupolosa, l’esecuzione di esami radiologici e test di laboratorio. Il LES può essere difficile da diagnosticare e talvolta la diagnosi può tardare ad arrivare perché i sintomi e segni della malattia non sono specifici e possono simulare altre malattie 1.

Siccome la diagnosi può essere difficoltosa è importante rivolgersi ad uno uno specialista in reumatologia su indirizzo del proprio Medico di Medicina Generale per la diagnosi finale.
 

Come si cura?

Non esiste al momento una cura risolutiva per il LES tuttavia una diagnosi precoce, l’inizio tempestivo di trattamenti efficaci e una corretta aderenza al trattamento da parte del paziente possono aiutare a ridurre gli effetti dannosi del LES e migliorare i sintomi, la funzionalità dell’organismo e la qualità della vita in generale.

Il trattamento del LES richiede l’intervento di un team di medici specializzati proprio a causa del fatto che può colpire molti organi.

Nel trattamento del LES possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori come l’ibuprofene, ma la terapia consiste principalmente nell’uso di farmaci immunosoppressori che inibiscono l’attività del sistema immunitario come l’Idrossiclorochina e i corticosteroidi (come il Prednisone). Due nuovi farmaci, il Belimumab e il Rituximab,  agiscono riducendo il numero di anticorpi nel sangue e possono essere utilizzati nelle forme severe di LES.

Anche se la terapia del LES è importante nel controllare la malattia, anche le abitudini, i comportamenti e lo stile di vita personale possono aiutare nella gestione dei sintomi e nell’evitare il peggioramento della malattia.
 
Cosa è importante fare?
  • seguire una dieta sana e bilanciata,
  • cercare di restare attivi nelle fasi di riacutizzazione ad esempio facendo delle camminate, ma allo stesso tempo riposarsi quando necessario,
  • ricorrere a tecniche di rilassamento per la riduzione dello stress (uno delle principali cause che peggiora i sintomi del LES)
  • usare creme solari ad alta protezione (50+) e indossare un cappello con visiera quando ci si espone al sole.
Cosa è importante non fare?
  • smettere di fumare è la cosa più importante da fare in caso di LES come per tutte le malattie che causano infiammazione.
  • Esporsi direttamente alla luce solare senza adeguata protezione
 

Lo sapevate che...

  • Il Lupus non è una malattia contagiosa.
  • Il LES può causare complicanze in gravidanza. E’ importante consultare il proprio medico prima di programmare una gravidanza per discutere dei rischi collegati e adattare il trattamento se necessario. Inoltre, le riacutizzazioni sono comuni durante la gravidanza o subito dopo il parto.
  • L’uso di alcuni farmaci, inoltre (come l’idralazina, la procainamide e l’isoniazide), può causare la comparsa del LES. In questo caso i sintomi scompaiono con l’interruzione del farmaco.
  • I sintomi del LES possono manifestarsi diversamente nelle donne e negli uomini. Le donne, inoltre, sembrano presentare una durata di malattia più breve e una mortalità associata LES più alta.
  • Dopo aver ricevuto diagnosi di LES è molto importante eseguire controlli periodici nel tempo per monitorare la funzione degli organi che possono essere colpiti.
 

 


Riferimenti Bibliografici

- Center for Disease Control and Prevention. Lupus Detailed Fact Sheet. Disponibile a
Epicentro. Artriti. Disponibile a
- Ministero della Salute. Salute della donna. Malattie Autoimmuni. Disponibile sul sito: http://www.salute.gov.it/portale/donna/dettaglioContenutiDonna.jsp?lingua=italiano&id=4492&area=Salute%20donna&menu=patologie
In collaborazione con
Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma

Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma

L’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma collabora con Dove e Come Mi Curo per la realizzazione di Approfondimenti Scientifici su tematiche rilevanti e che necessitano di un approfondimento tecnico e medico-scientifico.
Il team editoriale dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, composto prevalentemente da specializzandi, è coordinato da:
  • Elena Azzolini, dottoranda di ricerca in Scienze Biomediche e Sanità Pubblica presso l'Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, specialista in Igiene Medicina Preventiva e Sanità Pubblica, si occupa di epidemiologia e biostatistica, con particolare interesse per i sistemi di valutazione delle performance ospedaliere, la salute globale, le politiche sanitarie nazionali e internazionali.
  • Tiziana Sabetta, Responsabile organizzativo dell’Osservatorio Nazionale sulla Salute nelle Regioni Italiane - Istituto di Sanità Pubblica - Sezione di Igiene, Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma - e Responsabile web content editor del sito dedicato. Dal 2004 coordina il “Rapporto Osservasalute - Stato di salute e qualità dell’assistenza nelle regioni italiane” ed ha curato una serie di Report su specifiche tematiche (salute della donna, dei bambini e degli anziani, città metropolitane, ambiente e prevenzione vaccinale). Ha collaborato ad attività di ricerca commissionate da Enti Istituzionali ed è autrice e co-autrice di testi scientifici e di testi divulgativi a contenuto scientifico.
Per il 2018 si ringraziano in particolare gli specializzandi Acampora Anna, Barbara Andrea, Bernardelli Micol, Borghini Alice, Cacciatore Pasquale, Cicconi Michela, Colotto Marco, Corsaro Alice, D'Andrea Marianna, De Meo Concetta, Furia Giuseppe, Giubbini Gabriele, Ianuale Carolina, La Milia Daniele, Mancuso Agostino, Mariani Marco, Michelazzo Benedetta, Mogini Valerio, Parente Paolo, Raponi Matteo, Sciaraffa Rocco, Sisti Leuconoe Grazia,  Tamburrano Andrea,  Tognetto Alessia, Vallone Doriana.