La vitiligine: cos'è, cause e cura

La vitiligine: cos'è, cause e cura

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Si fa un gran parlare di etnie razze e colori, poi arrivano certe malattie e rimescolano le carte... Come nel caso della vitiligine.
Cos’è la vitiligine? La vitiligine è una patologia che attacca e distrugge i melanociti, le cellule della cute che producono la melanina, il pigmento che colora pelle, occhi, capelli e peli e che fa da principale filtro solare fisiologico.

In corrispondenza delle aree in cui i melanociti sono assenti, la pelle appare di un colore bianco avorio, a chiazze di dimensioni variabili, con bordi ben definiti e qualche volta iperpigmentati (ossia di colorazione più intensa). Tutte le altre caratteristiche della pelle (comprese le sue funzioni) sono inalterate. Talvolta anche i capelli e i peli e la barba che crescono nelle aree bianche si schiariscono.

Perché si chiama vitiligine? La vitiligine è una malattia molto antica, di cui si trova descrizione già in testi indiani ed egiziani risalenti al 1500 a.C., e il cui nome deriva dal latino vitium, difetto. L’atteggiamento di pregiudizio, anche in mancanza di deficit funzionali correlati, è ben radicato nel tempo.

Colpisce il 2% della popolazione mondiale, uomini e donne con uguale probabilità, e insorge per lo più fra i 10 ed i 20 anni di età. Nel 25% dei casi è presente una familiarità: per questo si ritiene che la vitiligine sia una malattia genetica. A supporto di questa teoria, l’individuazione di mutazioni genetiche nel DNA di alcuni pazienti, spesso con casi concentrati in famiglia.

La vitiligine è una malattia ereditaria? Non tout court, la vitiligine ha un meccanismo di insorgenza di tipo autoimmune, ma si può ereditare la predisposizione a svilupparla.
Non essendo causata da un microorganismo, la vitiligine non è contagiosa.
Chi colpisce la vitiligine? Questa malattia colpisce l’1% della popolazione mondiale senza differenze di genere ed etnia. Quando compare? L’insorgenza si verifica principalmente dopo i 20 anni, ma può presentarsi a qualsiasi età.

Come si manifesta la vitiligine

Dove compare la vitiligine? La vitiligine si manifesta con la comparsa di macchie di ipo- o depigmentazione distribuite su tutto il corpo, con bordi molto ben demarcati e a distribuzione simmetrica. Le aree più colpite sono quelle:
  • Attorno alle unghie di mani e piedi;
  • Del viso, specialmente quelle periorifiziali, intorno agli occhi e alla bocca;
  • A livello del collo;
  • Nell’area inguinale e dei genitali.
La vitiligine causa prurito? Malgrado la vitiligine generalmente sia asintomatica, se si eccettua l’alterazione cromatica, in alcuni casi può essere associata a prurito, in particolare nel periodo di tempo che precede la comparsa delle macchie.

Come si riconosce la vitiligine

Il dermatologo diagnostica la malattia considerando l’aspetto della cute e analizzandola con la Luce di Wood (lunghezza d’onda 365 nm), uno strumento che mette in particolare evidenza le macchie. 
Nei casi in cui sussista un’ambiguità, esegue la diagnosi differenziale attraverso una biopsia cutanea, il prelievo di un frammento di pelle seguito dalla sua analisi microscopica. La differenziazione deve essere effettuata rispetto a:
  • Micosi: malattie come la Pitiriasi versicolor, che causa l’insorgenza di macchie chiare asintomatiche sulla pelle, possono essere confuse con la vitiligine; 
  • Pitiriasi alba: si tratta di una patologia la cui causa non è accertata, che compare in associazione con altre malattie dermatologiche; si differenzia rispetto alla vitiligine per la desquamazione che si verifica all’interno delle macchie che si accompagnano alla sua insorgenza;
  • Ipopigmentazione post-infiammatoria;
  • Piebaldismo: malattia rara genetica che causa la comparsa di aree di depigmentazione;
  • Morfea: si tratta della forma localizzata della sclerodermia;
  • Lichen sclerosum.
Fra vitiligine e psoriasi c’è una relazione? Malgrado la vitiligine possa coesistere con molti altri disturbi dermatologici, è molto raro trovare nello stesso paziente entrambe le malattie.
Quali esami fare per la vitiligine? Per i suoi legami con l’insorgenza della tiroidite di Hashimoto e di altre alterazioni della tiroide, generalmente i medici prescrivono l’esecuzione di esami di laboratorio per la valutazione della funzionalità di quest’organo.

Perché compare la vitiligine

La teoria più accreditata sulla patogenesi della vitiligine è quella autoimmune: sarebbe il risultato di una reazione anomala del sistema immunitario che, nell’intento di difendersi da possibili nemici, si confonde e attacca strutture appartenenti al corpo stesso, nella fattispecie i melanociti. Questa considerazione deriva dal fatto che numerose persone affette da vitiligine soffrono anche di altre malattie autoimmunitarie (ipertiroidismo, alopecia areata, diabete). 

Le cause della vitiligine che hanno relazioni con la tiroide. L’associazione più potente è quella fra vitiligine e malattie della tiroide, principalmente ipertiroidismo e tiroidite di Hashimoto. Sono state identificate circa 10 alterazioni del DNA comuni a queste patologie, ma ad oggi è possibile solo affermare che chi soffre di vitiligine ha una probabilità di 2,5 volte superiore alla norma di soffrire di patologia tiroidea e che questo rischio aumenta con l’età. Il 15% dei pazienti affetti da vitiligine soffre di tiroidite e il 21% circa produce auto-anticorpi diretti contro la tiroide. Chi soffre di vitiligine dovrebbe tenere sotto controllo la tiroide, sottoponendosi ad approfondimenti regolarmente nel tempo. 

Questa correlazione è stata osservata anche a livello sperimentale, quando un gruppo di ricercatori indiani ha somministrato un’integrazione di tiroxina (l’ormone secreto dalla tiroide che è carente quando questa si ammala e va incontro a deficit funzionale) a persone con la vitiligine. La supplementazione ha prodotto la ripigmentazione della cute.
Più circostanziale, invece, il legame con la celiachia, che sembra essere casuale. Dunque, scegliere un’alimentazione priva di glutine nel tentativo di guarire la vitiligine non ha evidenze scientifiche a supporto.

Fra i possibili fattori scatenanti, diversi tipi di traumi fisici o psicologici, che agiscono separatamente o in concomitanza fra loro, anche se non sappiamo con quale peso specifico. Si tratta del cosiddetto fenomeno Koebner, il fenomeno che associa la comparsa delle macchie a fattori come lo stress ossidativo (la presenza di molecole tossiche derivanti dal metabolismo cellulare, che si accumulano per un difetto nei meccanismi di detossificazione fisiologici) o la produzione di molecole tossiche da parte degli stessi melanociti.

Fra gli eventi traumatici fisici, uno dei più determinanti è rappresentato dalle scottature: in molti casi, infatti, la vitiligine compare in seguito ad un’esposizione al sole scriteriata e successivamente alla fase di arrossamento tipica dell’eritema.
Le cause psicologiche della vitiligine. Fra i traumi di origine psicologica, gli eventi luttuosi sono al primo posto fra le cause scatenanti la vitiligine. Tuttavia, si tratta di fattori molto complessi da indagare e l’approccio psicologico non risulta essere fra quelli principali da seguire nel trattamento della malattia.

La pelle è l’organo con la maggiore estensione ed è il nostro trait d’union con il mondo esterno: in medicina psicosomatica, si tratta dunque di una sede caratterizzata da numerosi risvolti clinici interessanti. Probabilmente ulteriori studi permetteranno di comprendere meglio i meccanismi mentali sottesi alla vitiligine e di individuare nuovi trattamenti.
In tutti i casi la via ultima comune che conduce dallo stimolo patogeno alla manifestazione della sintomatologia è lo stato di infiammazione che coinvolge i melanociti e che è innescato dall’attacco da parte del sistema immunitario.

Infografica che mostra le caratteristiche e le conseguenze della vitiligine

La vitiligine perinevica e altri tipi di vitiligine

A seconda del numero e della localizzazione delle chiazze, la vitiligine può essere classificata come:
  • Perinevica: si sviluppa intorno ad un comune neo, a configurare un’area di depigmentazione (bianco avorio) che circonda una di iperpigmentazione (scura);
  • Segmentale: la depigmentazione è localizzata e interessa poche zone o intere aree del corpo;
  • Universale: interessa tutto il corpo;
  • Generalizzata: si diffonde in più zone, ma limitate;
  • Acrofacciale: coinvolge le estremità ed il volto.
In alcuni pazienti, le macchie più chiare sono circondate da bordi di gradazione intermedia fra quella delle aree depigmentate e quella delle zone normali. In questi casi, la malattia prende il nome di vitiligine tricromica.

Vitiligine: come curarla

Non esistono cure risolutive per la vitiligine. Non sono ancora state formulate soluzioni che riportino la pigmentazione della pelle al suo stato fisiologico. Ma i dermatologi hanno a disposizione diversi trattamenti con funzione estetica. Benché oggi lo stigma legato a questa malattia sia limitato rispetto al passato, essa può determinare un impatto psicologico davvero potente. 

Esistono creme per il trattamento della vitiligine? L’applicazione locale e precoce di steroidi in corrispondenza delle aree in cui si manifesta la schiaritura contribuisce a rallentare il processo di infiammazione dei melanociti e, di conseguenza, a ripristinare la colorazione della cute (repigmentazione). I risultati migliori si ottengono con i bambini, che rispondono in maniera significativa alla terapia, anche se non prima di 3-6 mesi dal suo inizio. Maggiore è l’intervallo di tempo trascorso dall’esordio, minore è la risposta i farmaci. La somministrazione dei cortisonici, che modulano le risposte del sistema immunitario, deve avvenire due volte la settimana e protrarsi per almeno due anni.

Mentre nelle forme più localizzate è sufficiente l’applicazione cutanea, nei casi in cui la depigmentazione sia generalizzata o universale la somministrazione degli steroidi deve essere sistemica (per bocca o iniettabile).
Fra gli effetti collaterali degli steroidi, la depigmentazione e l’atrofia delle aree circostanti le macchie.
Possono anche essere impiegati gli inibitori topici della calcineurina (tacrolimus e picrolimus), in particolare in aree come il viso e l’inguine, più a rischio per reazioni avverse da steroidi.
È possibile anche ripigmentare la cute attraverso la fototerapia con raggi UVB a banda stretta, in sedute effettuate 2-3 volte la settimana, per un periodo di tempo che va dai 3 ai 6 mesi. In questo caso, il meccanismo non è, come intuitivamente saremmo indotti a pensare, quello di attivare l’abbronzatura nelle aree depigmentate (dal momento che l’utilizzo delle comuni lampade abbronzanti UVA non produce miglioramenti). I raggi UVB, invece, inducono al suicidio i linfociti T citotossici (apoptosi), le cellule coinvolte nella reazione immunitaria anomala, e attivano i melanociti vitali situati ai bordi della chiazza chiara: dunque, neutralizzano la depigmentazione e attivano la pigmentazione.

È possibile impiegare anche il laser ad eccimeri di uso dermatologico, il cui raggio è più potente rispetto a quello della fototerapia UVB e che ha mostrato efficacia e sicurezza nel trattamento della malattia. Il trattamento è indolore e viene eseguito in pochi minuti, consentendo al paziente di ritornare immediatamente alla sua normale vita quotidiana.

Con fototerapia UVB e laser a eccimeri si ottengono miglioramenti nel 50% circa dei casi, anche se, negli anni successivi, alcuni di questi tendono a recidivare.
Quando la pelle è quasi completamente depigmentata, si può optare per la depigmentazione delle aree ancora indenni, applicando preparati quali il monobenzil etere al 20% di idrochinone. Può, tuttavia, essere un trattamento molto irritante, soprattutto perché a lungo termine.
Fra i trattamenti innovativi per la vitiligine, gli inibitori della Janus chinasi (JAK), come tofacitinib e ruxolitinib. Si tratta di principi attivi che conducono alla ripigmentazione, malgrado in qualche caso questo fenomeno regredisca dopo la sospensione dell’assunzione. 

I dati relativi al trial clinico che ha coinvolto ruxolitinib, il più ampio mai condotto sulla vitiligine, sono stati presentati nel corso Congresso Mondiale di Dermatologia, tenutosi a Milano a giugno 2019. La ricerca su questo farmaco già noto ma innovativo per questa malattia è durata 2 anni ed ha arruolato complessivamente 157 pazienti in 30 siti degli Stati Uniti, cui è stato applicato quotidianamente ruxolitinib (o il placebo) nelle aree colpite dalla vitiligine. Circa la metà dei soggetti trattati con la dose più alta del medicinale ha registrato un miglioramento statisticamente significativo nella riduzione della vitiligine facciale, con un eccellente profilo di sicurezza.

Sono disponibili in commercio integratori per la vitiligine? Talvolta il medico prescrive degli integratori, principalmente antiossidanti che contribuiscono a detossificare dai radicali liberi che abbiamo visto essere coinvolti nella genesi del processo infiammatorio. A tale scopo si usano il Polipodium leucotomos, la vitamina C, la vitamina E e gli estratti del the verde. 
Di recente sono stati formulati prodotti a base di Gardenia jasminoides, che stimolano la produzione di melanina.
Mentre appare privo di basi scientifiche l’uso di estratto di aloe, alcuni studi sembrano evidenziare un’azione positiva sulla vitiligine della curcumina (una delle sostanze contenute nella curcuma), da sola o in associazione con capsaicina e resveratrolo.

Vitamina D e vitiligine. Oltre ai ben noti effetti sullo scheletro, la vitamina D ha anche un ruolo di punta nella regolazione del sistema immunitario. Alcuni studi sembrano evidenziarne un’azione positiva sulla vitiligine.
I dermatologi consigliano sempre un approccio combinato, un mix delle numerose componenti appena analizzate, personalizzato per il singolo paziente.

La chirurgia si applica nei pazienti che non rispondono alle terapie mediche: si realizza un microinnesto autologo, oppure un innesto di frammenti cutanei (blister suction). L’innesto di epidermide da aree a colorazione normale verso zone decolorate viene eseguito, al momento, solo su un gruppo selezionato di pazienti, con risultati soddisfacenti per quanto riguarda la ripigmentazione della pelle. Tuttavia, è considerato una seconda linea di trattamento. Si tratta di una procedura nota come trapianto di melanociti-cheratinociti (melanocytes-keratinocytes transplantation, MKTP), per ora effettuata solo in centri con grande esperienza nel settore. 

Chi ha la vitiligine può prendere il sole? Per quanto riguarda l’esposizione ai raggi ultravioletti, è naturalmente indispensabile la protezione solare (fotoprotezione), allo scopo di evitare non solo la scottatura delle aree depigmentate (prive del filtro solare fisiologico, la melanina), ma anche l’accentuarsi della discromia
Se la vitiligine è in fase di peggioramento, l’esposizione al sole viene sconsigliata, perché i raggi ultravioletti potrebbero aggravare la malattia.
Se, al contrario, è stabile, una cauta esposizione non nuoce.

Infografica che illustra un tratto di epidermide colpito da vitiligine
 

Come coprire la vitiligine

Si può coprire la vitiligine con il tatuaggio? Sì, è possibile effettuare un tatuaggio cosmetico, particolarmente indicato per le aree difficili da repigmentare, come i capezzoli, le labbra e i polpastrelli.

Esiste un fondotinta per coprire la vitiligine? Per correggere le discromie cutanee (disuniformità nella colorazione della pelle), è possibile avvalersi di dermocosmetici, prodotti simili ai normali fondotinta usati per il make-up, ma formulati a partire da speciali pigmenti, che riducono le disomogeneità cromatiche.

Si possono usare gli autoabbronzanti? L’estate è un periodo dell’anno problematico per chi soffre di vitiligine, perché la differenza di colore fra aree normali e aree ipopigmentate si intensifica. Può essere utile applicare la sera un autoabbronzante sulle aree chiare per ridurre l’effetto discromico.

Anche i bambini vengono trattati con cortisonici o immunomodulatori. A partire dall’adolescenza è possibile sottoporre il bambino con la vitiligine alla fototerapia con raggi ultravioletti B a banda stretta.

La vitiligine nei bambini

La vitiligine riguarda l’1% dei bambini del mondo, principalmente concentrati in Europa e Nord America. Nel 50% dei casi, infatti, la malattia insorge sotto i 18 anni, mentre nel 25% sotto gli 8-10 anni.

Quali sintomi produce la vitiligine nei bambini? Le manifestazioni della vitiligine nei bambini sono le medesime degli adulti: compaiono macchie di ipo-pigmentazione ben definite e non associate ad altri sintomi clinici. Queste macchie si accrescono nel 90% circa dei casi e, nel giro di uno-due anni raggiungono la loro dimensione definitiva. 

La diagnosi differenziale della vitiligine nei bambini può essere molto complessa, poiché risulta particolarmente difficile distinguere la malattia dalla Pitiriasi alba e dai residui cicatriziali di alcune lesioni da puntura di insetto. Inoltre, nella fase di accrescimento delle macchie, la depigmentazione non è completa e questo richiede l’esame sotto la Luce di Wood.
La causa della vitiligine nei bambini è ancora sconosciuta. Sono coinvolti, come per quanto riguarda gli adulti, fenomeni di autoimmunità diretti contro i melanociti della cute. 


Consulta i centri che hanno dichiarato di esseree specializzati in Vitiligine:

Aspetti psicologici e sociali

Immagine di una modella con vitiligine e conseguenti discromie della pelleLa vitiligine non è una malattia contagiosa; tuttavia, a causa dell’aspetto che attribuisce alla pelle, ha un forte impatto psicologico. Spesso, pur non avendo ripercussioni dirette sulla Salute generale e sulla qualità della vita, comporta l’insorgenza di malesseri psichici di vario genere, anche disturbi psichici come ansia o depressione. Queste manifestazioni che coinvolgono la mente e l’emotività, sono associabili, fra gli altri elementi, allo sfasamento fra medico e paziente che interrompe la loro comunicazione: non essendo pericolosa per la vita, né impattante sulle funzioni fisiologiche, il medico tende a non occuparsene, limitandosi a prescrivere la terapia e sottovalutando le ripercussioni che l’aspetto ha sul benessere della nostra mente.

La pelle è l’organo più esteso del corpo e il nostro biglietto da visita verso il mondo esterno. Parla di noi, come ben sappiamo dai legami dimostrati che intercorrono fra stress e dermatosi.

E’ importante che il medico cerchi di capire quali sono le terapie che, da sole o combinate, hanno maggiore successo per lo specifico paziente che sta esaminando: si è, infatti, visto, che le ripercussioni psicologiche dell’insuccesso delle terapie, portano ad aggravamenti nell’estensione delle discromie.

Un secondo fattore che rende difficile la gestione della vitiligine, è la necessità di più trattamenti, che, peraltro, producono risultati (incerti e variabili individualmente) solo nel lungo periodo.

Ultimo, ma non meno importante, l’aspetto di accettazione sociale. Nel 2015 il popolare fashion brand Desigual ha promosso l’abbattimento dello stigma sociale nei confronti di questa malattia, ingaggiando una modella affetta da vitiligine per una campagna pubblicitaria mondiale. Winnie Harlow, salita alla ribalta grazie alla ex indossatrice e oggi talent scout Tyra Banks, ed ex fidanzata del pilota di F1 Lewis Hamilton, ha conquistato spazio nelle cronache, invadendo con il suo particolare aspetto fisico (divenuto ormai il suo tratto distintivo) le pagine patinate dei magazine femminili. Una pelle colorata come una tela, con chiaroscuri, convessità e concavità: un quadro dipinto con senso artistico, che, morbido, si fonde con i tipici super colorati capi di abbigliamento del marchio.

Dopo Desigual, un altro grande nome della moda la scelse come protagonista per le proprie campagna pubblicitarie.

“Crediamo che la bellezza si manifesti in modi diversi. Con questa nuova campagna, vogliamo trasmettere un messaggio di inclusione e positività. Tutti i modelli sorridono, cosa purtroppo rara, in questo settore”, dichiarava allora Nicola Formichetti, direttore artistico di Diesel.

La popolarità acquisita diede alla Harlow la possibilità di raccontare gli episodi di bullismo di cui era stata vittima durante l’infanzia. Della sua esperienza di tenacia e fiducia incrollabile in se stessa, disse: “Il mio motto è: concentrati su quello che tu pensi di te, e non su quello che pensano gli altri di te!”.

Ben diverso fu l’atteggiamento nei confronti della malattia di un’altra star, stavolta planetaria, come Michael Jackson. Colpito da vitiligine, si sottopose a trattamenti (almeno stando a quanto narrano le cronache) aggressivi e ripetuti, nel tentativo di schiarire le aree a normale pigmentazione e dare alla sua pelle un aspetto uniforme. Un comportamento che, insieme all’abuso di medicina e chirurgia estetica, deteriorò l’aspetto della sua pelle, anziché migliorarlo.

Un altro personaggio famoso affetto da vitiligine è l’ex Presidente della Repubblica Italiana Francesco Cossiga, per il quale la discromia cutanea non fu che una delle singolarità, certamente non la più celebre.

Di recente, l’attrice Kasia Smutniak ha rivelato di essere stata diagnosticata con la vitiligine 7 anni fa e di non averla (almeno inizialmente) presa affatto bene. Dopo molti tentativi disperati di guarigione, alcuni davvero singolari (ha dichiarato di avere interpellato dei “santoni”), ha deciso di farne un punto di differenziazione, creando addirittura un filtro di Instagram che riproduce le macchie sul viso.
Il 25 giugno di ogni anno si celebra la Giornata Mondiale della Vitiligine, un’occasione per sensibilizzare il pubblico su questa malattia, molto sentita nel nostro Paese. In Italia sono 500-800.000 persone a soffrirne.

La vitiligine negli animali

La vitiligine può interessare anche gli animali. Nei cani, le manifestazioni più comuni sono rappresentate da macchie bianche sul naso e sul muso. I cani più soggetti sono il Pastore tedesco, lo Schnautzer gigante, il Rottweiler, il Dobermann pinscher ed il Collie.
Il disturbo può colpire anche i gatti, in particolare quelli di razza siamese. 
Così come nell’uomo, anche negli animali la vitiligine è asintomatica.

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In collaborazione con

Monica Torriani

Monica Torriani

Dopo la Laurea Magistrale in Farmacia, l’internship in una Farmacia ospedaliera e l’abilitazione professionale, per diversi anni mi sono dedicata a crescere i miei 4 figli. Ritornata nell’ambiente professionale, ho fondato il blog WELLNESS4GOOD, un progetto che interpreta il bisogno sociale di comunicazione fruibile e verificata sui farmaci. Scrivo per diverse testate su carta stampata e web, collaboro con l’industria farmaceutica e le farmacie e mi occupo di consulenza scientifica. Socia delle società scientifiche AFI e SIARV, sono membro del Gruppo di Lavoro "Dispositivi Medici" di quest’ultima. Oltre ai canali social (di seguito segnalati) e al blog mi potete trovare anche su Instagram.

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