Tumori delle ghiandole salivari: intervista all'Istituto di Candiolo

Tumori delle ghiandole salivari

Intervista a Stefano Bondi, Direttore ORL Otorinolaringoiatria dell'Istituto di Candiolo

I tumori delle ghiandole salivari sono neoplasie rare la cui incidenza si aggira intorno a uno o due casi ogni 100mila abitanti. Questi carcinomi colpiscono soprattutto le persone over 60. I tumori maligni, in particolare, tendono a svilupparsi in età avanzata. Stefano Bondi, Direttore ORL Otorinolaringoiatria dell'Istituto di Candiolo, ci spiega quali sono i possibili segnali, come si arriva alla diagnosi, quali sono i trattamenti d'avanguardia e in che direzione sta andando la ricerca scientifica.

Quali sono le principali ghiandole salivari?

Le ghiandole salivari, organi collocati nel distretto cervico-facciale deputati alla produzione di saliva, si dividono in maggiori e minori. A garantire gran parte della secrezione salivare sono le maggiori, che sono pari e simmetriche: parotide, sottomascellare e sottolinguale. Le minori sono numerossime (circa 800) e si disperdono a livello della mucosa di rivestimento delle prime vie aerodigestive.

• La ghiandola parotide è la più grande per dimensioni e produce saliva tendenzialmente sierosa, che veicolata nel dotto di Stenone, attraversa la guancia e si porta all'interno del cavo orale;
• La ghiandola sottomandibolare si localizza al di sotto della mandibola e produce saliva tendenzialmente mucosa;
• Mentre la ghiandola sottolinguale si trova nel pavimento orale e, unitamente alla ghiandola sottomandibolare, porta saliva nella parte inferiore della bocca.  

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Quali tipi di tumori delle ghiandole salivari esistono?

I tumori delle ghiandole salivari si classificano in benigni e maligni e possono interessare sia le ghiandole maggiori che le minori. La parotide è la sede più frequentemente colpita, d'altra parte è molto più probabile che il tumore sia maligno quando la lesione sospetta riguarda le ghiandole sottomandibolari e sottolinguali. Va detto che gran parte dei tumori delle ghiandole salivari (l'80% circa) è di natura benigna. Le neoplasie maligne sono più rare (20% circa), ma presentano una istologia molto variabile e complessa. Si annoverano, infatti, più di 20 istotipi diversi. Ciò che li caratterizza maggiormente è il grading, ossia l'aggressività biologica: ci si può trovare di fronte a tumori maligni di basso grado che crescono lentamente o a tumori maligni di alto grado che mostrano una rapida crescita con interessamento dei linfonodi del collo e possibilità di dare metastasi a distanza. 
Esistono infine anche altri tipi di tumore maligno localizzato nelle ghiandole salivari: i linfomi e le metastasi ai linfonodi intraparotidei (che provengono da tumori cutanei del padiglione auricolare, della fronte e della palpebra).

Quali sono le speranze di sopravvivenza?

La sopravvivenza dipende dal grading, cioè dall'aggressività della malattia, ed è correlata al numero e alle dimensioni delle lesioni intraghiandolari. In ogni caso, vale il principio che quando sono presenti metastasi nei linfonodi del collo la prognosi si riduce considerevolmente (di oltre il 50%).

Quali sono i fattori di rischio per l'insorgenza dei tumori delle ghiandole salivari?

Non esistono chiari fattori di rischio, tuttavia è noto che l’esposizione a radiazioni ionizzanti, soprattutto in giovane età, aumenta sicuramente la probabilità di incidenza di queste malattie. Inoltre, vanno considerati anche la dieta povera di vitamine del gruppo A ed E e la presenza di tumori benigni salivari con un potenziale rischio di degenerazione maligna (ad esempio adenoma pleomorfo).

Quali sono i possibili segnali d'allarme?

Possiamo sospettare un tumore maligno quando il paziente lamenta dolore all’emivolto o presenta tumefazioni della bocca o del viso in sede pre-auricolare (davanti all'orecchio) o quando presenta una paralisi del nervo facciale, ossia del nervo che è responsabile della motilità facciale e dell’espressività di ogni individuo (il sorriso, la chiusura palpebrale). Infine, occorre porre attenzione a tutte quelle tumefazioni del collo che sono presenti da più di 20 giorni: esse richiedono una valutazione ecografica ed una visita otorinolaringoiatrica.

Come si arriva alla diagnosi?

Il primo esame che viene effettuato quando sono presenti tumefazioni delle ghiandole salivari o quando si osserva una paralisi del nervo facciale è l'ecografia seguita dall’agoaspirato, che ci dà informazioni sulla possibile natura della lesione (benigna o maligna): l'accuratezza diagnostica di questo esame, però, è poco superiore all'80%. Rimane quindi un margine di incertezza legato alla metodica. Vengono, quindi, spesso richiesti altri esami come la risonanza magnetica del massiccio facciale e del collo con mezzo di contrasto (o eventualmente una TC) per definire l'estensione della malattia e il possibile coinvolgimento di linfonodi del collo. 

È la chirurgia il trattamento di prima scelta? 

Sì, la chirurgia è il trattamento di prima scelta nella cura dei tumori delle ghiandole salivari, come definito nelle linee guida internazionali. È prevista l'asportazione completa della ghiandola e dei linfonodi adiacenti quando c’è l'evidenza di metastasi o di una malattia ad alto grado istologico. Dopo l’intervento, talvolta è necessario un ciclo di radioterapia adiuvante che massimizzi l'effetto dell'operazione. 

Quali altri trattamenti sono disponibili nel caso i tumori non siano asportabili totalmente? 

Quando i tumori non sono asportabili totalmente si procede con la radioterapia radicale ma, nel caso di tumori radioresistenti, si preferisce l’adroterapia, ossia una radioterapia basata sull'utilizzo di particelle pesanti. Esistono centri dedicati anche in Italia in cui effettuare questi trattamenti d'avanguardia. Ad oggi, il ruolo della chemioterapia nell'ambito del trattamento dei tumori delle ghiandole salivari in stadio avanzato è ancora argomento di discussione, nel senso che non esiste evidenza scientifica di un incremento di sopravvivenza.

In che direzione sta andando la ricerca scientifica?

In generale, nell'ambito dei tumori testa e collo, si sta dando molto spazio all'immunoterapia, ossia all'utilizzo di anticorpi monoclonali diretti contro la malattia o atti a risvegliare il sistema immunitario contro la neoplasia. Lo sviluppo di nuovi farmaci per la cura del tumore delle ghiandole salivari maggiori è oggi oggetto di sperimentazione scientifica.

Che tipo di follow-up è previsto?

Per i tumori maligni del distretto testa e collo il follow-up prevede una visita medica ogni tre mesi associata ad una indagine diagnostica radiologica (ecografia o risonanza magnetica) per i primi due anni, poi i controlli mantengono una cadenza semestrale per altri tre anni. Tendenzialmente, dopo cinque anni il follow up viene concluso, tuttavia esistono neoplasie, come il carcinoma adenoido-cistico, che hanno una crescita talvolta molto lenta e che possono risvegliarsi anche a distanza di 10 anni richiedendo un follow-up decisamente più lungo.

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