Meningioma, un tumore alle meningi: sintomi e aspettative di vita

Meningioma, un tumore alle meningi: sintomi e aspettative di vita

Indice



Il meningioma è un tumore che si sviluppa a partire dalle meningi, le membrane che avvolgono il cervello e il midollo spinale. In particolare, ha origine a livello della dura madre, la meninge più esterna
Si tratta di un tumore quasi sempre benigno (in 8-9 casi su 10) e caratterizzato da una crescita lenta.
Rappresenta il 20% circa dei tumori intracranici ed è più frequente negli adulti al di sopra dei 50 anni e negli anziani: l’età è un fattore di rischio
Il meningioma ha un’incidenza tre volte superiore nelle donne (6,2%), nelle quali si manifesta soprattutto in sede spinale, configurando quello che viene comunemente detto meningioma alla schiena.

 
Immagine infografica che rappresenta la posizione delle meningi
 

Il meningioma giovanile

Come meningioma tout court, la malattia colpisce raramente i giovani.
Talvolta però questa neoplasia è ereditaria e compare in maniera ricorrente in alcune famiglie, associata alla neurofibromatosi di tipo 2, una sindrome genetica che predispone allo sviluppo di patologie tumorali del sistema nervoso, quali i meningiomi e gli schwannomi, tumori che originano dai nervi spinali o cranici, definiti anche neurinomi
La causa è una mutazione del gene NF2 sul cromosoma 22. 


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Cos’è il meningioma

Dove si trova il meningioma?

Immagine infografica che rappresenta una donna con dolore alle tempieIl meningioma è un tumore che si sviluppa a partire dalla dura madre, la meninge più esterna, e che ha prevalentemente un’evoluzione benigna.
In molti casi è asintomatico oppure causa la comparsa di sintomi lievi
Quando, tuttavia, la massa tumorale aumenta di volume può determinare compressione sul tessuto nervoso sottostante oppure sulle strutture ossee, causando iperostosi (ovvero un’eccessiva proliferazione del tessuto osseo) ed erosione dell’osso stesso. 


Quando il meningioma è maligno?

Questo tumore viene classificato come:
  • Meningioma classico (o di grado I): si tratta di un tumore benigno, che rappresenta l’80% di tutti i meningiomi ed è composto da cellule simili a quelle normali. Malgrado la sostanziale assenza di un’azione infiltrante ed invasiva, alcuni meningiomi classici possono crescere a ridosso di importanti strutture nervose, come vasi sanguigni, nervi o il tronco cerebrale (in particolare il meningioma della base cranica) e quindi mettere a rischio la vita del paziente. Le recidive del meningioma classico sono rare;
  • Meningioma atipico (o di grado II): è un tumore invasivo verso il tessuto cerebrale ma anche verso l’osso, che rappresenta il 15-20% di tutti i meningiomi ed è composto da cellule con caratteristiche differenti rispetto a quelle normali. Produce frequente recidive;
  • Meningioma anaplastico (o di grado III): ha una velocità di accrescimento elevata, è invasivo (verso il tessuto cerebrale e verso l’osso), rappresenta il 3% circa dei meningiomi ed è caratterizzato dalla presenza di cellule decisamente anomale. Produce metastasi.


Cos’è il meningioma calcifico?

Talvolta il meningioma si presenta con un aspetto ossificato, con calcificazioni (meningioma calcifico): è un’evenienza più comune fra le persone anziane e generalmente comporta un’evoluzione lenta senza necessità di terapia.


Cos’è il meningioma a placca (en plaque)?

È un tumore che cresce a partire dalla meninge appiattito sull’osso, formando una sorta di placca dura.


Cos’è il meningioma a cellule chiare?

È un tumore le cui cellule sono caratterizzate da un citoplasma (il liquido presente all’interno delle cellule) ampio, chiaro, diafano, in cui il nucleo ha piccole dimensioni e occupa la zona centrale. I meningiomi a cellule chiare sono generalmente benigni.


Cos’è il meningioma della falce?

La falce cerebrale è la struttura anatomica che separa i due emisferi. Il meningioma può svilupparsi in questa sede: in questo caso i sintomi principali sono la cefalea e le alterazioni di tipo sensitivo, rara l’epilessia.

Da cosa è causato il meningioma

Non si conoscono con esattezza, come per quasi tutti gli altri tipi di tumori del tessuto nervoso.
Sono, tuttavia, state riportate alcune condizioni correlate alla genesi del meningioma.
In alcuni casi di meningioma insorto in bambini il tumore si è originato da linee di fratture craniche, da aree di cicatrice meningea o attorno a corpi estranei. Dunque un’alterazione del processo riparativo dei tessuti potrebbe essere uno dei fattori scatenanti.
Un’altra possibile eziologia è di tipo ormonale: in alcuni meningiomi sono stati rinvenuti recettori per gli estrogeni e per il progesterone, gli ormoni femminili. Questo spiegherebbe anche la significativa differenza di incidenza che questa neoplasia produce nella popolazione e l’associazione con alcune forme di carcinoma mammario.
Una terza causa, quella genetica, è alla base di alcune forme di meningioma per le quali è possibile una trasmissione della predisposizione allo sviluppo di tumori del tessuto nervoso. Si tratta di una mutazione del gene NF2 sul cromosoma 3, associata anche alla neurofibromatosi. Anche questa eziologia potrebbe spiegare alcune delle forme giovanili di meningioma.

Come si manifesta il meningioma

Malgrado in alcuni casi il meningioma possa invadere le strutture cerebrali o ossee adiacenti, nella maggior parte dei casi non causa sintomi e viene diagnosticato in modo accidentale.


Come riconoscere un meningioma?

Quando presenti, i sintomi sono dovuti all’effetto massa del tumore, che comprime specifiche aree cerebrali causando deficit focali, sintomi di vario tipo e, in alcuni casi, anche crisi epilettiche. Una crisi epilettica in un adulto che non ne aveva mai avuto una può suggerire un approfondimento in questo senso.


Meningioma con edema perilesionale

Uno dei fattori che potenzia l’effetto massa è la presenza di un edema perilesionale, ossia di una reazione infiammatoria dell’area circostante il tumore, che determina la formazione di un gonfiore locale. 
I tumori di grande dimensione possono causare la comparsa di:
  • Mal di testa;
  • Nausea o vomito;
  • Crisi epilettiche;
  • Parestesie ad un arto o al volto;
  • Riduzione della forza in un arto;
  • Disturbi della vista o del linguaggio;
  • Alterazioni comportamentali e cognitive (irritabilità, aggressività).

Come si diagnostica

Il meningioma viene diagnosticato mediante l’esecuzione di una TC e di una risonanza magnetica con mezzo di contrasto all’encefalo. Queste procedure vengono utilizzate anche per il monitoraggio e per la valutazione della risposta al trattamento.
La TC all’encefalo viene utilizzata per evidenziare gli effetti secondari del tumore, in particolare l’iperostosi, l'aumento di dimensioni dell'osso a livello della base di impianto della neoplasia.
La angio RM viene impiegata per eseguire lo studio angiografico dei vasi cerebrali
Nei meningiomi che esprimono recettori per la somatostatina la PET può essere usata per la delineazione del tumore e per valutare l’effetto del trattamento.
La diagnosi differenziale del meningioma deve essere effettuata rispetto alle metastasi di altri tumori e ai gliomi maligni, tumori delle cellule di supporto ai neuroni (la glia). La diagnosi differenziale è utile soprattutto nei meningiomi atipici.

Come si cura il meningioma

In molti pazienti il meningioma può essere semplicemente tenuto sotto controllo nel tempo; in altri occorre intervenire. In questi casi, la chirurgia è il trattamento di prima classe. Oggi le tecniche chirurgiche innovative permettono un intervento preciso e mirato sul tessuto neoplastico, risparmiando quello sano.
Spesso si ricorre alla radioterapia, di rado alla chemioterapia, che non offre risultati chiari.


Osservazione: il meningioma senza intervento

L’intervento prevede solo il monitoraggio nei pazienti che manifestano una sintomatologia scarsa o nulla, in quelli che hanno scarso o assente edema delle aree cerebrali adiacenti, oppure sintomi a lenta evoluzione o, ancora, se il trattamento comporta un rischio significativo.
Spesso, infatti, la chirurgia è associata ad un elevato pericolo di danneggiare le strutture cerebrali circostanti il tumore, determinando una riduzione significativa della qualità della vita del paziente.

Quando si opera il meningioma

La chirurgia è il trattamento più efficace per questa patologia; il suo obiettivo è la rimozione completa del tumore, nel rispetto del tessuto sano circostante.


Come si opera il meningioma?

Il tipo di intervento dipende sia dalle caratteristiche del paziente (condizioni generali, comorbidità, stato neurologico) che del tumore (dimensioni, posizione, rapporti con le strutture vascolari e nervose).
Nei pazienti sintomatici in cui è possibile asportazione pressoché completa della neoplasia con morbilità operatoria ridotta (basso rischio di danni causati dall’intervento) la chirurgia è definitivamente curativa e il controllo di malattia a 15 anni supera il 95%.
I tumori più difficili da trattare chirurgicamente sono quelli profondi o di dimensioni notevoli o, ancora, che si sviluppano in prossimità di strutture importanti alla base del cranio o che invadono i vasi sanguigni attigui.
Per ridurre il rischio connesso all’anestesia oppure alla lesione di strutture vitali durante la pratica chirurgica sono state sviluppate tecniche innovative. 
Nei media è stata data molta enfasi ai casi di chirurgia a paziente sveglio (awake surgery), sebbene non si tratti di una metodica recentissima. Questa tecnica consiste nell’eseguire l’intervento in anestesia locale, per bypassare i rischi della ventilazione meccanica assistita ed essere sicuri di non intaccare aree sane del cervello. Al paziente viene infatti chiesto di eseguire un’azione specifica: la sua reazione permette di capire se i neuroni corrispondenti sono stati menomati.  
Il meningioma è quasi sempre solido e compatto, immediatamente riconoscibile anche a occhio nudo: in alcuni casi consente di impiegare le tecniche endoscopiche, che comportano minore invasività, una rasatura del cranio limitata e tempi di recupero decisamente più brevi. L’utilizzo del cosiddetto neuronavigatore, che consente una mappa preoperatoria della lesione, è di grande utilità, soprattutto nei tumori profondi. 
Il meningioma classico può essere in generale curato efficacemente con la chirurgia, eccetto nei casi in cui si sviluppa molto vicino o intorno, inglobandole, a strutture vitali come vasi sanguigni, nervi (come il nervo ottico) o il tronco cerebrale (meningioma della base cranica). Questi tumori non possono essere trattati con la sola chirurgia, perché per poter rimuoverli completamente sarebbe necessario intaccare l'integrità funzionale del paziente.
Anche se completamente rimosso con la chirurgia, il meningioma atipico presenta una maggiore tendenza a recidivare (succede nel 20% dei casi a 5 anni).
Il meningioma anaplastico tende a recidivare rapidamente anche dopo la chirurgia e può anche produrre metastasi in altre sedi del sistema nervoso centrale o in altre parti del corpo.
Talvolta si ricorre all’embolizzazione del tumore, una procedura neuroradiologica che viene condotta con la guida della risonanza magnetica (neuroangiografia preoperatoria) nella quale il neurochirurgo inietta una sostanza che sigilla i vasi sanguigni che nutrono il tumore, per ridurre il volume della massa tumorale e limitare il rischio connesso al successivo intervento chirurgico. 

La radioterapia per il meningioma

La radioterapia viene generalmente impiegata dopo una resezione chirurgica parziale o subtotale del tumore oppure nei casi di meningioma anaplastico.  


Quando il meningioma può essere trattato con GammaKnife?

I meningiomi di piccola dimensione (diametro minore o uguale ai 2,5-3 cm), sintomatici o con evidenza radiologica di crescita o di possibile futura comparsa di danno neurologico, possono essere sottoposti esclusivamente alla radiochirurgia stereotassica, eseguita con CyberKnife o GammaKnife. Questa metodica si basa sull’uso di un fascio di radiazioni diretto contro il tumore e può essere impiegata anche per trattare tumori inoperabili o residui tumorali dopo escissione chirurgica.

 
Immagine che rappresenta una macchina per gamma knife

La chemioterapia per il meningioma

La chemioterapia viene somministrata nei tumori più aggressivi, che si ripresentano dopo la chirurgia e la terapia radiante. Vengono utilizzati farmaci come l’idrossiurea o analoghi della somatostatina oppure interferone alfa.
In generale, tuttavia, la chemioterapia non ha mostrato una reale efficacia sul meningioma. Una delle ragioni potrebbe essere la relativa lentezza della proliferazione di questa tipologia di tumore: più lentamente le cellule di un tumore si moltiplicano e meno danni producono, ma anche meno assorbono i farmaci oncologici.

Le informazioni presenti in Doveecomemicuro.it hanno scopo divulgativo e informativo. Non costituiscono in alcun modo un mezzo di autodiagnosi e automedicazione. Per qualsiasi dubbio sull'uso di un farmaco, rivolgersi al proprio medico.

In collaborazione con

Monica Torriani

Monica Torriani

Dopo la Laurea Magistrale in Farmacia, l’internship in una Farmacia ospedaliera e l’abilitazione professionale, per diversi anni mi sono dedicata a crescere i miei 4 figli. Ritornata nell’ambiente professionale, ho fondato il blog WELLNESS4GOOD, un progetto che interpreta il bisogno sociale di comunicazione fruibile e verificata sui farmaci. Scrivo per diverse testate su carta stampata e web, collaboro con l’industria farmaceutica e le farmacie e mi occupo di consulenza scientifica. Socia delle società scientifiche AFI e SIARV, sono membro del Gruppo di Lavoro "Dispositivi Medici" di quest’ultima. Oltre ai canali social (di seguito segnalati) e al blog mi potete trovare anche su Instagram.

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