Lupus Eritematoso Sistemico (LES): sintomi e cura

Lupus Eritematoso Sistemico (LES): sintomi e cura

Indice


Domande e risposte
 

Che cos’è il Lupus Eritematoso Sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una patologia infiammatoria cronica autoimmune rara e multisistemica, cioè che si manifesta anzitutto con infiammazioni che danneggiano i tessuti:

Può colpire a ogni età, anche un neonato, ma si manifesta prevalentemente (in circa 8 casi su 10) in donne in età fertile. Non è una malattia contagiosa.
Non esiste una cura definitiva, ma oggi con il lupus erimatoso sistemico si può convivere. La maggioranza dei pazienti ha un'aspettativa di vita normale, o quasi normale, sebbene alcune persone con LES siano a rischio di complicazioni e vadano monitorate. Trattandosi di una malattia cronica si alternano fasi di progressioni e di remissione, e in ogni paziente può manifestarsi inizialmente in forma più o meno grave, a seconda dell’organo interessato. Tuttavia oggi nella maggior parte dei Paesi sviluppati la sopravvivenza a 10 anni è prossima al 100%, per una diagnosi precoce e terapie mirate.

 

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Immagine infografica che rappresenta il Lupus Eritematoso Sistemico

 

Tipologie di Lupus

In realtà spesso si parla genericamente di Lupus intendendo la sua forma più grave, appunto il 
lupus eritematoso sistemico (LES). Tuttavia, esistono anche altre tipologie di Lupus, meno gravi:

  • Lupus eritematoso discoide, È una malattia che colpisce la pelle manifestandosi con una lesione arrossata, causata dall’esposizione al sole il più delle volte al volto e sulla scollatura;
  • Lupus eritematoso cutaneo subacuto, anch’esso è cutaneo e si presenta con piccole zone irritate e arrossate della pelle (lesioni eritematose) che si desquamano, prevalentemente sugli arti superiori e sul tronco;
  • Lupus indotto da farmaci, che provoca manifestazioni simili a quelle del lupus eritematoso sistemico, ma normalmente si risolvono con la sospensione del farmaco;
  • Lupus neonatale, dovuto al trasferimento trans-placentare degli anti-SSA.
 
Immagine che rappresenta delle mani
 

Come si manifesta il Lupus Erimatoso Sistemico

Ogni paziente è diverso, e può presentare manifestazioni diverse. La malattia può comparire improvvisamente con febbre, affaticamento, malessere e assomigliare ad una infezione o può comparire gradualmente nell’arco di mesi o anni.

Anche l’andamento della malattia può essere vario: in alcune persone i sintomi possono presentarsi in maniera periodica alternando periodi sintomatici detti riacutizzazioni e periodi in cui i sintomi sono lievi o anche assenti detti remissioni. Le riacutizzazioni possono comparire a distanza di anni le une dalle altre o, in alcuni, molto più frequentemente. In altre persone i sintomi possono essere costantemente presenti senza cambiamenti nel tempo.

I sintomi che può dare il lupus possono essere di vario tipo:

  • Eruzioni cutanee di colore rosso o rosa molto scuro sul viso (il cosiddetto “eritema a farfalla” che compare a entrambi i lati nel viso), polsi e mani con assenza di papule, pustole e ulcerazioni della cute sono rare.
    • Sono invece frequenti le ulcere ricorrenti sulle mucose del palato duro presso la giunzione con palato molle, della mucosa orale e gengivale e del setto nasale anteriore. Si parla in questo caso di lupus mucosale;
      • Nel caso del lupus tumido, emergono placche orticarioidi rosa-violacee non cicatriziali talvolta con noduli;
      • Infine il lupus gelone presenta noduli dolenti di colore dal rosso brillante al rosso bluastro sulle dita dei piedi, dita delle mani, naso o orecchie;
      • Si parla di Lupus eritematoso profondo, quando ci sono placche sottocutanee o noduli di varie dimensioni;
  • Enorme affaticamento;
  • Manifestazioni articolari (atralgie intermittenti fino alla poliartrite acuta) che riguardano il 90% circa dei pazienti, ma che non provocano quasi mai la deformazione ossea, se non in alcuni casi sulla lunga durata.
    • La sindrome di Raynaud determina vasospasmo nelle dita delle mani e dei piedi manifestandosi con improvviso sbiancamento delle dita e cianosi;
  • Manifestazioni cardiopolmonari, prima di tutto pleurite ricorrente;
  • Adenopatia generalizzata, particolarmente in bambini e giovani;
  • Manifestazioni neurologiche come cefalea, ma anche alterazioni della personalità e rare manifestazioni più gravi;
  • Manifestazioni renali, che talvolta sono l’unico sintomo del lupus eritematoso sistemico. Possono dare origine a problemi benigni o maligni. Le manifestazioni comuni comprendono proteinuria (il più delle volte), anomalie del sedimento urinario, ipertensione e edema;
  • Manifestazioni ostetriche. Talvolta il lupus predispone ad aborti ricorrenti. Le manifestazioni ostetriche comprendono perdita precoce e tardiva del feto;
  • Manifestazioni ematologiche come anemia, leucopeniae e trombocitopenia. La trombosi arteriosa o venosa è più ricorrente in pazienti con lupus sistemico;
  • Manifestazioni gastrointestinali come vasculiti intestinale, dolore addominale derivante dalla sierosite, nausea, vomito, segni di perforazione intestinale e pseudo-occlusione

I primi sintomi da osservare

È necessario rivolgersi al proprio medico quando si nota:


Oltre questi sintomi si può presentare anche

  • Perdita di peso;
  • Gonfiori alle ghiandole;
  • Sensibilità alla luce (che causa arrossamenti sulla pelle scoperta);
  • Una ridotta circolazione alle dita delle mani e dei piedi (Fenomeno di Raynaud) in cui le dita diventano dapprima bianche poi violacee ed infine si arrossano.
 
Immagine infografica che rappresenta l'eritema a farfalla del LES
 

LES: Cause, che cosa provoca il Lupus?

Le cause del LES sono sconosciute ma è si ritiene che siano coinvolti fattori ambientali, genetici e ormonali. Alcune dati suggeriscono che infezioni virali, esposizione alla luce del sole, la pubertà, la gravidanza e la menopausa possano costituire cause scatenanti.

La familiarità non sembra svolgere un ruolo primario nello sviluppo di questa malattia: molte persone affette da LES infatti non hanno familiari affetti dalla stessa malattia, mentre altri riportano una storia familiare positiva.

Diagnosi del Lupus

Il medico può fare diagnosi di LES grazie a specifici criteri ricercati attraverso l’attenta valutazione dei sintomi, una visita scrupolosa, l’esecuzione di esami radiologici e test di laboratorio. Il LES può essere difficile da diagnosticare e talvolta la diagnosi può tardare ad arrivare perché i sintomi e segni della malattia non sono specifici e possono simulare altre malattie.

Siccome la diagnosi può essere difficoltosa è importante rivolgersi ad uno uno specialista in reumatologia su indirizzo del proprio Medico di Medicina Generale per la diagnosi finale.

LES: come si cura?

Non esiste al momento una cura risolutiva per il LES tuttavia una diagnosi precoce, l’inizio tempestivo di trattamenti efficaci e una corretta aderenza al trattamento da parte del paziente possono aiutare a ridurre gli effetti dannosi del LES e migliorare i sintomi, la funzionalità dell’organismo e la qualità della vita in generale.

Nel trattamento del LES possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori come l’ibuprofene, ma la terapia consiste principalmente nell’uso di farmaci immunosoppressori che inibiscono l’attività del sistema immunitario come l’Idrossiclorochina e i corticosteroidi (come il Prednisone). Due nuovi farmaci, il Belimumab e il Rituximab,  agiscono riducendo il numero di anticorpi nel sangue e possono essere utilizzati nelle forme severe di LES.

Anche se la terapia del LES è importante nel controllare la malattia, anche le abitudini, i comportamenti e lo stile di vita personale possono aiutare nella gestione dei sintomi e nell’evitare il peggioramento della malattia.

Alcuni consigli utili sono:

  • Seguire una dieta sana e bilanciata;
  • Cercare di restare attivi nelle fasi di riacutizzazione camminando molto;
  • Ricorrere a tecniche di rilassamento per la riduzione dello stress (uno delle principali cause che peggiora i sintomi del LES);
  • Usare creme solari ad alta protezione (50+).


E per quanto riguarda le vaccinazioni, come per esempio quella anti-COVID-19? Attualmente non è così chiaro che cosa è meglio fare, in assenza di dati clinici sufficienti. La cosa migliore è recarsi dal medico specialista, il quale dovrebbe avere sotto controllo la letteratura medica più aggiornata e le linee guida ufficiali a cui attenersi in questi casi. 
 

Immagine che rappresenta delle mani che reggono il fiocco viola
 

Lupus e gravidanza

La maternità è possibile per le donne che soffrono di Lupus, ma è necessario essere seguiti da uno specialista in un centro ad altissima specializzazione per controllare lo stato di salute completo della donna e calibrare la terapia. Nelle donne in gravidanza alcuni farmaci immunosoppressori possono indurre gravi malformazioni e morte del feto.
Va detto che le pazienti con LES hanno una maggiore tendenza a sviluppare eventi tromboembolici (TEP) che possono essere responsabili di complicanze ostetriche, compresi aborti ricorrenti, oltre al fatto che capita che la gravidanza stessa riattivi alcuni sintomi della malattia.  Il consiglio di intraprendere o meno una gravidanza dipenderà dallo stato della malattia e dagli organi coinvolti. Pertanto, per ridurre la possibilità di eventi avversi occorre valutare insieme al curante lo stato di malattia  6-12 mesi prima dell’inizio del concepimento. Il medico valuterà con le analisi del sangue la presenza di sintomi e segni di riattivazione della malattia. 

 

Consulta i centri di riferimento per Lupus eritematoso sistemico a esordio pediatrico:

Dove effettuare una visita per Lupus eritematoso sistemico a esordio pediatrico?

 

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

Domande e risposte

Quali sono i primi sintomi del lupus?

È necessario rivolgersi al proprio medico quando si nota:

  • Dolore e gonfiore alle articolazioni, specie di mani e piedi;
  • Importante stanchezza che non passa con il riposo;
  • Comparsa di arrossamenti cutanei in particolare a cavallo del naso e alle guance
Oltre questi sintomi si può presentare anche:
  • Perdita di peso;
  • Gonfiori alle ghiandole;
  • Sensibilità alla luce (che causa arrossamenti sulla pelle scoperta);
  • Una ridotta circolazione alle dita delle mani e dei piedi (Fenomeno di Raynaud) in cui le dita diventano dapprima bianche poi violacee ed infine si arrossano.

Che esami fare per capire se si ha il lupus?

Il medico può fare diagnosi di LES grazie a specifici criteri ricercati attraverso l’attenta valutazione dei sintomi, una visita scrupolosa, l’esecuzione di esami radiologici e test di laboratorio. Il LES può essere difficile da diagnosticare e talvolta la diagnosi può tardare ad arrivare perché i sintomi e segni della malattia non sono specifici e possono simulare altre malattie.

Quanto a lungo si vive con il lupus?

Non esiste una cura definitiva, ma oggi con il lupus si può convivere. La maggioranza dei pazienti ha un'aspettativa di vita normale, o quasi normale, sebbene alcune persone con LES siano a rischio di complicazioni e vadano monitorate.

Come si prende il lupus eritematoso?

Le cause del LES sono sconosciute ma è si ritiene che siano coinvolti fattori ambientali, genetici e ormonali. Alcune dati suggeriscono che infezioni virali, esposizione alla luce del sole, la pubertà, la gravidanza e la menopausa possano costituire cause scatenanti.
La familiarità non sembra svolgere un ruolo primario nello sviluppo di questa malattia: molte persone affette da LES infatti non hanno familiari affetti dalla stessa malattia, mentre altri riportano una storia familiare positiva.

Le informazioni presenti in Doveecomemicuro.it hanno scopo divulgativo e informativo. Non costituiscono in alcun modo un mezzo di autodiagnosi e automedicazione. Per qualsiasi dubbio sull'uso di un farmaco, rivolgersi al proprio medico.

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In collaborazione con

Cristina Da Rold

Cristina Da Rold

Cristina Da Rold, giornalista freelance e consulente nell’ambito della comunicazione digitale. Si occupa di giornalismo sanitario data-driven principalmente su Infodata - Il Sole 24 Ore e Oggiscienza. Lavora per la maggior parte su temi legati all’epidemiologia, con particolare attenzione ai determinanti sociali della salute, alla prevenzione e al mancato accesso alle cure. Dal 2015 è consulente per la comunicazione social media per l’Ufficio italiano dell’Organizzazione Mondiale della Sanità. Collabora con alcune riviste mediche più specialistiche per Il Pensiero Scientifico Editore, con cui ha pubblicato nel 2015 il libro “Sotto controllo. La salute ai tempi dell’e-health”. Nel 2019 ha messo a punto HealthCom Program, un corso di formazione online di 10 lezioni sulla comunicazione sanitaria sui social media.

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