Linfoma Hodgkin e non-Hodgkin: sintomi e diagnosi

Indice

• Che cosa è un linfoma
• Che differenza c'è fra leucemia e linfoma?
• Sintomi del linfoma
• Diagnosi di linfoma
• Linfoma di Hodgkin: cos’è e come si cura
• Linfoma non-Hodgkin: cos’è e come si cura
• Linfomi nei bambini

Domande e risposte

Che cosa è un linfoma

Il linfoma è un tumore maligno che interessa l’apparato linfatico, una parte importante del sistema immunitario. Quando le cellule del linfoma si alterano e crescono senza controllo, provocano un aumento di volume del linfonodo e possono diffondersi in diverse parti del corpo. I linfomi possono nascere sia dai linfociti B, che T, che NK. 
 
Vi sono due categorie di linfoma:

• Linfoma non-Hodgkin (LNH). Ci sono oltre 40 tipi diversi di LNH, che possono avere un decorso più o meno rapido. I linfomi detti indolenti hanno un andamento clinico più lento, che in genere si traduce in una buona sopravvivenza anche in convivenza con la malattia. I linfomi aggressivi presentano in media una minore sopravvivenza ma se trattati in maniera tempestiva ed efficace possono comunque portare il paziente a guarigione. Oggi si procede combinando la chemioterapia con farmaci immunoterapici, in particolare con anticorpi monoclonali, che portano il 60-70% dei pazienti a essere liberi da malattia dopo 10 anni. La forma più frequente è il linfoma B diffuso a grandi cellule (DLBCL);
• Linfoma di Hodgkin (LH). Origina anch'esso dai linfociti B presenti in linfonodi e in altri organi. Questa forma di linfoma colpisce prevalentemente la fascia 15-35 anni e ha una possibilità di guarigione attualmente elevata (circa l’80-85% dei pazienti). Il trattamento prevede l'asportazione chirurgica del linfonodo interessato, polichemioterapia e radioterapia a seconda del paziente. 

Ciò che differenzia i linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin è l’assenza in questi ultimi di un tipo di linfocita B detto cellula di Reed-Sternberg.

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Che differenza c'è fra leucemia e linfoma?

Leucemia e linfoma sono entrambi tumori del sangue, ma nel caso della leucemia la proliferazione cellulare avviene nel midollo osseo, mentre nei linfomi avviene nei linfonodi. Tuttavia, vi è un'importante sovrapposizione tra il linfoma non-Hodgkin e la leucemia, poiché in entrambe le malattie si possono avere linfonodi ingrossati e coinvolgimento del midollo osseo.

Sintomi del linfoma

I sintomi dei linfomi sono sostanzialmente simili, che si tratti di Hodgkin o non-Hodgkin. La prima spia di un linfoma è un linfonodo gonfio in una o più parti del corpo (linfoadenopatia), come il collo, l’ascella, l’inguine, il torace o l’addome. Spesso si presenta anche febbre, si perde del peso o capita di svegliarsi durante la notte a causa di una notevole sudorazione o per il molto prurito. Il 33% dei pazienti presenta anemia all’esordio della malattia. Nella zona del torace può provocare tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare, mentre il LNH diffuso del sistema nervoso causa spesso mal di testa e difficoltà ad articolare le parole. 
Nel caso d LNH delle cellule B può può essere interessanto anche il cuoio capelluto (linfoma non-Hodgkin follicolare) o le gambe (cellula grande), provocando noduli eritematosi.
Attenzione: non significa che ogni linfonodo ingrossato è indice della presenza di un linfoma. I linfonodi si possono ingrossare per molte ragioni, ma è comunque opportuno recarsi dal medico.

Diagnosi di linfoma

Già un’analisi del sangue con emocromo molto alterato può suggerire l’esigenza di approfondimenti. La diagnosi viene effettuata tramite biopsia del linfonodo dopo averlo asportato chirurgicamente.
Una volta appurato che si tratta di un linfoma, si procede con la cosiddetta diagnosi differenziale per stabilire se si tratta di LH o LNH esaminando la presenza o l’assenza della cellula di Reed-Sternberg.

La diagnosi differenziale (rispetto al linfoma di Hodgkin) avviene attraverso l’esame istologico oppure attraverso l’analisi molecolare ed è fondamentale per la messa a punto del piano terapeutico più appropriato.

È importante anche capire a che stadio si trova il tumore alla diagnosi:

• Stadio I: se il tumore interessa un unico linfonodo;
• Stadio II: se interessa due o più regioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma (o sopra o sotto);
• Stadio III:  se interessa due o più distretti linfonodali da entrambi i lati del diaframma;
• Stadio IV: se l’affezione disseminata o multipla di uno o più organi o tessuti extralinfatici.

Infine, si individua se il linfoma è:

• A basso grado (se asintomatico non viene nemmeno trattato, altrimenti si opta per radioterapia o chiemioterapia).
• Ad alto grado.

Si utilizza l’espressione “bulky Linfoma” (bulky significa voluminoso) se ha un diametro superiore a 10 cm.




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Linfoma di Hodgkin: cos’è e come si cura

Questa forma di linfoma colpisce prevalentemente la fascia 15-35 anni e ha una possibilità di guarigione attualmente elevata (circa l’80-85% dei pazienti). Non è nota la causa della malattia, ma è stato individuato come fattore di di rischio l'aver avuto una pregressa infezione da virus di Epstein-Barr. 
I sottotipi di Linfoma di Hodgkin sono:

• Sclerosi nodulare;
• Cellularità mista;
• Ricco di linfociti;
• Deplezione linfocitaria;
• Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare.

Il trattamento prevede l'asportazione chirurgica del linfonodo interessato, polichemioterapia e radioterapia a seconda del paziente per più cicli. Recentemente sono stati ottenuti risultati interessanti dall’immunoterapia con anticorpi monoclonali.

Linfoma non Hodgkin: cos’è e come si cura

I linfomi non-Hodgkin possono avere un decorso più o meno rapido. I linfomi detti indolenti hanno un andamento clinico più lento, che in genere si traduce in una buona sopravvivenza anche in convivenza con la malattia. I linfomi aggressivi presentano in media una minore sopravvivenza ma se trattati in maniera tempestiva ed efficace possono comunque portare il paziente a guarigione.  

I linfomi non-Hodgkin si classificano in:

• Neoplasie dei precursori dei linfociti B; 
• Neoplasie dei linfociti B maturi (fra essi troviamo Linfoma linfoplasmacitico, Linfoma splenico della zona marginale, Linfoma follicolare Linfoma mantellare, Linfoma della zona marginale extranodale Linfoma mediastinico (timico) primario a grandi cellule B, Linfoma intravascolare primario a grandi cellule B, Linfoma primitivo effusivo, Granulomatosi linfomatoide, Linfoma a grandi cellule ALK-positivo e molti altri tipi);
• Neoplasie dei precursori dei T linfociti ( fra cui troviamo il linfoma linfoblastico dei precursori T);
• Neoplasie dei linfociti T ed NK maturi (fra cui Linfoma a grandi cellule anaplastico, Linfoma a cellule NK/T extranodale, tipo nasale, Linfoma blastico a cellule NK).

La variabilità individuale del quadro istologico è elevata, e pertanto sono diverse la terapia e la prognosi. Oggi si procede combinando la chemioterapia con farmaci immunoterapici, in particolare con anticorpi monoclonali, che portano il 60-70% dei pazienti a essere liberi da malattia dopo 10 anni. La maggior parte dei pazienti con tutti i tipi di linfoma non-Hodgkin con malattia da stadio II a IV è candidata per la chemoimmunoterapia.

Nel caso di LNH periferico a cellule T e di linfoma primario del sistema nervoso centrale si propone il trapianto autologo (prelevando cioè le cellule dal paziente stesso senza bisogno di donatore) di cellule staminali prima di una recidiva.

Il linfoma non-Hodgkin è anche il secondo tipo di tumore che colpisce le persone sieropositive. Per questo tutti i pazienti con linfoma non-Hodgkin sono inizialmente sottoposti a screening per HIV ed epatite.

Linfomi nei bambini

Anche i bambini possono sviluppare LNH, con maggiore prevalenza per i LNH a cellule B mature, il linfoma linfoblastico (specie negli adolescenti) e quello a grandi cellule. (più spesso in preadolescenza e adolescenza).
Il più comune è il linfoma di Burkitt, un tumore del sistema linfatico a cellule B mature che rappresenta più della metà dei linfomi infantili, che insorgono fra i 5 e i 10 anni. Ne esistono due forme: una è legata al virus di Epstein Barr (EBV) ed è endemica in Africa equatoriale, mentre la seconda non è legata all'EBV, e si sviluppa nell'addome. Il trattamento si basa esclusivamente sulla chemioterapia intensiva breve: si tratta di un imperativo terapeutico. Fortunatamente il tasso di guarigione elevato, intorno al 90%.

 

• https://www.humanitas.it/malattie/linfoma 
• https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/ematologia-e-oncologia/linfomi/linfoma-di-burkitt 
• https://www.fondazioneveronesi.it/magazine/articoli/oncologia/10832 

Domande e risposte

Quanto vive un malato di linfoma non-Hodgkin?

La variabilità individuale del quadro istologico è elevata, e pertanto sono diverse la terapia e la prognosi. Oggi si procede combinando la chemioterapia con farmaci immunoterapici, in particolare con anticorpi monoclonali, che portano il 60-70% dei pazienti a essere liberi da malattia dopo 10 anni. La maggior parte dei pazienti con tutti i tipi di linfoma non-Hodgkin con malattia da stadio II a IV è candidata per la chemoimmunoterapia.
I sintomi dei linfomi sono sostanzialmente simili, che si tratti di Hodgkin o non-Hodgkin. La prima spia è un linfonodo gonfio in una o più parti del corpo (linfoadenopatia), come il collo, l’ascella, l’inguine, il torace o l’addome. Spesso si presenta anche febbre, si perde del peso o capita di svegliarsi durante la notte a causa di una notevole sudorazione o per il molto prurito. Il 33% dei pazienti presenta anemia all’esordio della malattia. Nella zona del torace può provocare tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare, mentre il LNH diffuso del sistema nervoso causa spesso mal di testa e difficoltà ad articolare le parole. 

Quali sono i sintomi di un linfoma?

I sintomi dei linfomi sono sostanzialmente simili, che si tratti di Hodgkin o non-Hodgkin. La prima spia è un linfonodo gonfio in una o più parti del corpo (linfoadenopatia), come il collo, l’ascella, l’inguine, il torace o l’addome. Spesso si presenta anche febbre, si perde del peso o capita di svegliarsi durante la notte a causa di una notevole sudorazione o per il molto prurito. Il 33% dei pazienti presenta anemia all’esordio della malattia. Nella zona del torace può provocare tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare, mentre il LNH diffuso del sistema nervoso causa spesso mal di testa e difficoltà ad articolare le parole. 

Come sono i linfonodi nel linfoma?

La prima spia è un linfonodo molto ingrossato in una o più parti del corpo (linfoadenopatia), come il collo, l’ascella, l’inguine, il torace o l’addome. Ma un linfonodo può essere ingrossato per varie ragioni, non significa la presenza di un tumore del sangue. È bene quindi chiedere consulto al proprio medico.

Quali esami del sangue fare per scoprire un linfoma?

Spesso gli esami del sangue sono la prima spia di LNH, perché si rilevano livelli anomali di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine, oltre che problemi nella velocità di eritro-sedimentazione (VES) e aumento dei livelli di lattato deidrogenasi (LDH).

Come si manifesta il linfoma di Hodgkin?

Come per il Linfoma non-Hodgkin, la prima spia è un linfonodo gonfio in una o più parti del corpo (linfoadenopatia), come il collo, l’ascella, l’inguine, il torace o l’addome. Spesso si presenta anche febbre, si perde del peso o capita di svegliarsi durante la notte a causa di una notevole sudorazione o per il molto prurito. Il 33% dei pazienti presenta anemia all’esordio della malattia. Nella zona del torace può provocare tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare.