Glioblastoma multiforme o astrocitoma: sintomi, sopravvivenza e guarigione

Glioblastoma multiforme o astrocitoma: sintomi, sopravvivenza e guarigione

Indice


Domande e risposte


Noto anche come glioblastoma multiforme o astrocitoma di grado IV il glioblastoma è un tumore raro, altamente maligno, che origina nella glia (composta dalle cellule di sostegno ai neuroni) e interessa tutto il sistema nervoso centrale.
È la neoplasia cerebrale degli adulti più comune (rappresenta il 45% di tutti i tumori che hanno origine nel cervello); nel 70% dei casi la diagnosi viene formulata nella fascia di età compresa tra 45 e 75 anni, ma può presentarsi a qualsiasi età, anche nei bambini.

L’incidenza della malattia è pari a circa 1 caso su 33.330 soggetti ogni anno ed è leggermente superiore nella popolazione maschile.
La malattia esordisce con sintomi aspecifici determinati dalla compressione cerebrale esercitata dalla massa neoplastica (vomito, cefalea, alterazione del comportamento) e progredisce con grande rapidità. Il trattamento è complicato dalla capacità del glioblastoma di ramificare ed invadere il tessuto circostante in maniera irregolare, oltre che di formare nuovi vasi sanguigni che garantiscono un notevole apporto di nutrienti e ossigeno alle sue cellule. La chirurgia è il trattamento di prima scelta, che deve asportare la maggior quantità possibile di tumore, preservando le funzioni neurologiche. L’intervento viene seguito dai trattamenti adiuvanti (chemioterapia e radioterapia). 
L’impossibilità di rimuovere completamente il tumore crea il presupposto per la comparsa di recidive, evento quasi inesorabile. La prognosi del glioblastoma è quasi sempre sfavorevole


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Centri di riferimento per Glioblastoma
Immagine che rappresenta una mano che tiene un fiocco grigio per Glioblastoma
 

Le malattie in cui si differenzia il glioblastoma

Il glioblastoma si differenzia in due tipi di tumore:
  1. Gliosarcoma: si tratta di una variante bifasica del glioblastoma caratterizzata da aree di cellule con differenziazione simil-mesenchimale (secondo una definizione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità);
  2. Glioblastoma a cellule giganti (gcGBM): è un tumore caratterizzato da una predominanza di cellule peculiari, gigantesche e multinucleate.

Cos'è il glioblastoma

Il glioblastoma è un tumore astrocitario raro e molto aggressivo che interessa principalmente l’encefalo, anche se può manifestarsi anche nel tronco cerebrale, nel cervelletto e nel midollo spinale. 


Glioblastoma: cosa colpisce

Gli astrociti sono una tipologia di cellule gliali che svolge funzioni di supporto verso i neuroni.
Una classificazione dei glioblastomi prevede la distinzione fra:
  • Glioblastomi primari (de novo): sono tumori aggressivi e altamente invasivi, che non derivano da altre malattie;
  • Glioblastomi secondari: sono generalmente tumori meno gravi, che si sviluppano a partire da un astrocitoma preesistente di basso grado. 


Cosa causa il glioblastoma

La causa del glioblastoma non è stata focalizzata con certezza. Un tempo si pensava che questo tumore derivasse esclusivamente dalle cellule gliali, ma gli studi sembrano mostrare che origina da cellule simili alle staminali neurali (cellule che sopravvivono all’interno del cervello e che conservano a capacità di differenziarsi in una delle tipologie delle cellule del sistema nervoso centrale). 

Uno dei fattori di rischio è quello dell’irradiazione cerebrale, associata al trattamento di una malattia pregressa o alla somministrazione di raggi X (per radiografie e TC), raggi gamma (per PET e scintigrafie), raggi UV (anche solari). Altri fattori sono rappresentati dall’esposizione professionale al PVC, ai pesticidi, alla produzione del petrolio e dei suoi derivati e della gomma sintetica. Nessuna correlazione, invece, con l’uso dei telefoni cellulari. 

Associate al glioblastoma, alcune mutazioni genetiche: quelle note sono l’amplificazione del gene EGFR (7p12), le mutazioni del gene TP53 (17p13.1) e la perdita del cromosoma 10.
Non è possibile, ad oggi, stabilire indicazioni per una prevenzione tout court, ma certamente evitare l’esposizione ai citati fattori è una prima forma di protezione. 

Il glioblastoma può anche insorgere come parte di una sindrome genetica:
  • Sindrome di Turcot: è una variante di Poliposi Adenomatosa Familiare (FAP) caratterizzata dalla presenza di polipi al colon e tumori del sistema nervoso centrale;
  • Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1): è una malattia genetica neurocutanea, clinicamente eterogenea, caratterizzata dalla comparsa di macchie beige-marrone, noduli iridei di Lisch (piccoli tumori benigni dell’iride), lentiggini a livello delle ascelle e dell'inguine e neurofibromi cutanei benigni multipli. La NF1 è associata ad un incremento del rischio di cancro rispetto alla popolazione sana;
  • Sindrome di Li-Fraumen: è una malattia rara a trasmissione autosomica dominante che colpisce il soggetto giovane e consiste in una predisposizione a tumori diversi;
  • Sclerosi tuberosa malattia ereditaria: si tratta di una sindrome che comprende l’insorgenza di angiofibromi facciali, tumori di Koenen (fibromi periungueali), placche fibrose che compaiono sulla fronte e sul cuoio capelluto, angiomiolipomi renali (tumori benigni dei reni), noduli subependimali (lesioni cerebrali dovute ad un difetto di migrazione delle staminali neurali), tuberi corticali multipli (lesioni della corteccia cerebrale), piccoli tumori benigni dell’iride;
  • Retinoblastoma: è un tumore maligno primitivo dei tessuti interni all’occhio, che coinvolge anche la retina. È il più diffuso fra i tumori maligni endoculari dell'età pediatrica. I due principali sintomi rivelatori sono la leucocoria (una condizione in cui la pupilla appare velata di un riflesso bianco a causa di un’alterazione delle strutture interne dell’occhio) e lo strabismo. Il retinoblastoma ereditario è una sindrome predisponente al cancro.


Glioblastoma: come si evolve la malattia

Nel suo processo di accrescimento, il glioblastoma può arrivare a occupare l’intero emisfero interessato e debordare nell’emisfero controlaterale, assumendo un aspetto a farfalla
La pericolosità di questo tumore è legata a:
  • Aumento della pressione endocranica, esercitata dalla massa in accrescimento:
  • Capacità di infiltrazione dei tessuti circostanti, creando il presupposto per una recidiva;
  • Capacità di formare nuovi vasi (neoangiogenesi), che aumentano l’apporto di sostanze nutritive e ossigeno alle cellule tumorali, rendendole più resistenti ai farmaci;
  • Difficoltà per i farmaci di superare la barriera ematoencefalica e raggiungere il sito dove è richiesta l’azione;
  • Spiccata variabilità delle caratteristiche biomolecolari del tumore, che rende difficile progettare trattamenti mirati.
Questo tumore compare con segni neurologici aspecifici, determinati dalla pressione esercitata dalla massa tumorale e dalla dilatazione dei vasi sanguigni del cervello: La sopravvivenza mediana dei pazienti colpiti dal glioblastoma è di circa 18 mesi dal momento della diagnosi.

 
Immagine infografica che rappresenta vari tipi di neuroni
 
 

La diagnosi del glioblastoma

La prima parte del percorso diagnostico implica una visita neurologica, nel corso della quale avviene una valutazione dei sintomi.
Successivamente, l’iter prevede che il paziente venga sottoposto ad esami strumentali di imaging neuroradiologico: la TC, la PET e la RM consentono di evidenziare l'infiltrazione tumorale che si può associare ad aree alterne di aumentato contrasto e di necrosi.
La biopsia, eseguita tramite l’inserimento di un ago allo scopo di prelevare un campione di tessuto, può essere effettuata prima o durante intervento chirurgico di rimozione del tumore. L’analisi del tessuto permette di caratterizzare il glioblastoma e stabilire il trattamento più opportuno.
La diagnosi differenziale si pone con le malattie infettive e parassitarie che coinvolgono il sistema nervoso centrale e con le radionecrosi.
Lo stato di metilazione del gene MGMT (metilguanina-metil-transferasi) rappresenta un fattore prognostico e predittivo positivo: la sopravvivenza totale dei pazienti con metilazione è di 21,7 mesi rispetto a 15 mesi in quelli sottoposti a trattamento standard.
 

Il trattamento del glioblastoma 

Immagine che rappresenta un'equipe di medici mentre stanno asportando una massa tumoraleGlioblastoma: dove curarsi

L’approccio terapeutico al glioblastoma è complesso e necessita dell’intervento di un gruppo multidisciplinare.


Come affrontare il glioblastoma

La prima scelta è quella chirurgica, che ha lo scopo di:
  • Confermare la diagnosi attraverso una biopsia eseguita in loco;
  • Rimuovere il più estensivamente possibile la massa tumorale: questa procedura, anche quando accurata, non garantisce la guarigione completa. La malattia non è mai, in nessun caso, guaribile del tutto, ma la chirurgia offre al paziente maggiori speranze, come confermato da una ricerca pubblicata di recente su JAMA Oncology. È opportuno che la resezione si estenda oltre l’area evidenziata dal mezzo di contrasto in fase di indagini pre-operatorie. Questo fenomeno è causato dalla rottura della barriera ematoencefalica, che spesso si verifica nei pazienti affetti da glioblastoma. Questo aspetto spinge a riconsiderare le tecniche chirurgiche, oggi potenziate dall’uso di strumenti potenti come il gamma knife. La resezione completa può essere eseguita solo raramente, dal momento che le cellule tumorali si infiltrano nel tessuto circostante;
  • Alleviare i sintomi dovuti alla pressione esercitata dalla massa tumorale;
  • Ridurre la probabilità che il tumore sviluppi resistenza alle terapie. 
La strategia chirurgica deve comunque rimanere in equilibrio fra la necessità di asportare più tessuto tumorale possibile e quella di salvaguardare le funzioni neurologiche: le scelte dell’equipe sanitaria devono essere, in generale, guidate dall’obiettivo di assicurare al paziente la migliore qualità di vita possibile stante la sua situazione clinica.
Per questo spesso si ricorre alla awake surgery, operando i pazienti da svegli in modo da poter verificare costantemente le funzioni motorie e di linguaggio

La chirurgia viene seguita dalle terapie adiuvanti, i cui benefici sono limitati ma significativi:
  • Radioterapia mirata a livello del letto tumorale;
  • Chemioterapia: viene somministrata la temozolamide, un alchilante che deve essere assunto per via orale (anche se in alcune circostanze deve essere iniettato per via endovenosa). In alcuni casi, nel corso dell'intervento chirurgico, vengono applicati dispositivi medici impregnati di un antitumorale (i cosiddetti wafer BCNU di carmustina), che rilasciano il farmaco progressivamente fino a dissolversi; si tratta di una procedura che può migliorare la sintomatologia, ma non produce impatto significativo sulla sopravvivenza;
  • Terapia con i campi elettrici: vengono applicati tamponi adesivi sul cuoio capelluto, collegati a un dispositivo portatile che genera campi elettrici che inibiscono la capacità delle cellule tumorali di moltiplicarsi; questo trattamento può essere abbinato alla chemioterapia e praticato dopo l'intervento chirurgico;
  • Terapia farmacologica mirata (terapia bersaglio): nel caso di insuccesso con le altre cure, è possibile ricorrere a farmaci che agiscono su specifiche anomalie delle cellule tumorali responsabili del loro accrescimento e della loro proliferazione. Fra queste molecole il bevacizumab, un anticorpo monoclonale che agisce come antagonista del VEGFR, una forma di immunoterapia per il glioblastoma;
  • Reclutamento in sperimentazioni: essere selezionati per la sperimentazione clinica di un candidato farmaco può offrire un’opportunità di estensione della sopravvivenza per le persone nelle quali i trattamenti disponibili non hanno avuto successo;
  • Cure palliative: sono trattamenti medici mirati ad attenuare i sintomi del glioblastoma, senza risolverne la causa.


Glioblastoma e recidiva: cosa fare

Il glioblastoma recidiva quasi sempre: in questi casi, vengono somministrati nuovi cicli di chemioterapia con farmaci di seconda scelta (come il regorafenib) oppure viene eseguito un secondo intervento chirurgico.
La prognosi è sfavorevole, soprattutto se sono rimaste cellule tumorali localmente, nei pazienti in età avanzata e in caso di grave deficit neurologico.


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Dove effettuare una Visita neurologica?

Domande e risposte

Quanto si sopravvive con il glioblastoma?

Il glioblastoma è legato ad una sopravvivenza mediana di circa 18 mesi dal momento della diagnosi.

Quando le metastasi arrivano al cervello?

Il glioblastoma può essere primario oppure originato dall’evoluzione di un astrocitoma di basso grado, non dalle metastasi di un tumore esterno al sistema nervoso centrale.

Dove metastatizza il tumore al cervello?

Il glioblastoma è un tumore molto aggressivo, che infiltra i tessuti circostanti nell’ambito del sistema nervoso centrale, da cui generalmente non esce. L’incidenza di metastasi è molto bassa.

Quali sono i sintomi di un tumore al cervello?

I sintomi comuni ai tumori al cervello sono principalmente dovuti alla compressione esercitata dalla massa tumorale: cefalea, vomito, alterazioni del comportamento.

Quanto si può vivere con un tumore al cervello?

La sopravvivenza mediana nel caso del glioblastoma è pari a circa 18 mesi dal momento della diagnosi.

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In collaborazione con

Monica Torriani

Monica Torriani

Dopo la Laurea Magistrale in Farmacia, l’internship in una Farmacia ospedaliera e l’abilitazione professionale, per diversi anni mi sono dedicata a crescere i miei 4 figli. Ritornata nell’ambiente professionale, ho fondato il blog WELLNESS4GOOD, un progetto che interpreta il bisogno sociale di comunicazione fruibile e verificata sui farmaci. Scrivo per diverse testate su carta stampata e web, collaboro con l’industria farmaceutica e le farmacie e mi occupo di consulenza scientifica. Socia delle società scientifiche AFI e SIARV, sono membro del Gruppo di Lavoro "Dispositivi Medici" di quest’ultima. Oltre ai canali social (di seguito segnalati) e al blog mi potete trovare anche su Instagram.

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